Behçetov Sindrom

Behçetov sindrom – uzrok, simptomi i liječenje

Simptomi

Behçetov sindrom je multisistemski, upalni, rekurentni, kronični vaskulitis. Ponavljaju se oralne ulceracije, očne upale, genitalni ulkusi i kožne lezije. Najozbiljnije su promjene sljepoća, neurološki i probavni ispadi, venske tromboze i arterijske aneurizme. Dijagnoza se postavlja klinički, na osnovi međunarodnih kriterija. Liječi se uglavnom simptomatski, ali i kortikosteroidima kad postoje složene, akutne, očne ili neurološke lezije, uz imunosupresive kad se radi o teškim kroničnim oblicima.

Uzrok je nepoznat. Pomišljalo se na imunološke (uključujući i autoimune), virusne i bakterijske okidače, a HLA–B51 se povezuje s javljanjem u mediteranskom dijelu Turske i u pojasu od Irana do Kine, Koreje i Japana. Behçetov je sindrom rijedak u SAD.

U zahvaćenim se organima nalaze histološke promjene u smislu vaskulitisa i tromboze. Stanje se većinom javlja u dvadesetim godinama, podjednako u oba spola. Nekoliko je slučajeva opisano i u djece.

Uzroci Behcetove bolesti

Još uvijek nije poznato što točno uzrokuje Behcetovu bolest, no mnogi liječnici tvrde da je riječ upravo o autoimunoj bolesti. Međutim, smatra se i da genetska predispozicija ovdje igra veliku ulogu.

Pojavu ove bolesti nemoguće je spriječiti jer se još ne zna što je točan uzrok. Premda postoje evidentirani podaci o više članova unutar jedne obitelji kod kojih su bili prisutni simptomi Behcetove bolesti, ona nije zarazna.

Bolest nije kod svakog oboljelog jednaka. Neki oboljeli mogu imati blagu bolest s rijetkim epizodama kožnih lezija, dok se kod drugih može razviti bolest živčanog sustava. Bolest je kod muškaraca obično ozbiljnija nego kod žena.

Simptomi Behçetova sindroma

Gotovo svi oboljeli od ovog sindroma kao prvi simptom imaju bolne ranice u ustima koje nestaju i opet se vraćaju. Ranice na penisu, skrotumu i stidnici su obično bolne, a one u rodnici bezbolne.

Drugi se simptomi javljaju danima i godinama kasnije. Ponavljajuće upale dijela oka (recidivirajući iridociklitis) uzrokuju bol u oku, osjetljivost na svjetlo i nejasan vid. Mogu se javiti i drugi očni problemi; jedan od njih je uveitis koji, ako se ne liječi, može dovesti do sljepoće. U oko 80% oboljelih javljaju se mjehurići i gnojne bubuljice na koži. Mala ozljeda, čak i potkožnom iglom, može uzrokovati oteklinu i upalu. U polovine oboljelih razvija se blagi, neprogresivni artrits u koljenima i drugim velikim zglobovima. Upala krvnih žila (vaskulitis) po tijelu može uzrokovati krvne ugruške, aneurizme (ograničene izbočine u stijenci oslabljenih krvnih žila), moždani udar i oštećenje bubrega. Kad je zahvaćen probavni sustav simptomi mogu biti blagi, ali i ozbiljni, kao što su jaki grčevi i proljevi.

Simptomi koji se ponavljaju kod Behçetova sindroma mogu biti vrlo neugodni. Razdoblja sa simptomima i bez njih (remisije) mogu trajati tjednima, godinama ili desetljećima. Paraliza je moguća komplikacija. Ponekad oštećenja živčanog, probavnog ili krvožilnog sustava mogu biti fatalna.

Dijagnoza

Na Behçetov sindrom valja pomisliti u mladih odraslih osoba s rekurentnim oralnim aftama, s neobjašnjivim promjenama očiju ili s genitalnim ulceracijama. Dijagnoza se zna odgađati mjesecima, a postavlja se na temelju kliničke slike. Međunarodni dijagnostički kriteriji uključuju oralne ulceracije i dvije od slijedećih promjena: rekurentni genitalni vrijedovi, očne lezije, kožne promjene ili pozitivan patergijski test (papulo–pustulozna reakcija na ubod kože iglom) bez drugih kliničkih objašnjenja.

U diferencijalnu dijagnozu idu reaktivni artritis, Stevens–Johnsonov sindrom, SLE, Crohnova bolest, ulcerozni kolitis, ankilozantni spondilitis i herpes simpleks infekcija (osobito uz rekurentni aseptički meningitis). Behçetov sindrom nema specifičnih nalaza koji bi ga razlikovali od sličnih stanja, osim sklonosti rekurencijama i oštećenja više organa. Laboratorijske su pretrage nespecifične, tek ukazuju na upalu (ubrzana SE, povišeni α2 i γ−globulini, blaga leukocitoza).

Liječenje Behcetove bolesti

Pošto točni uzroci Behcetove bolesti još uvijek nisu poznati, liječenje je individualno. Svakako vam preporučujemo da već kod prvih simptoma kontaktirate liječnika, kako bi vam preporučio najbolju moguću terapiju, namijenjenu isključivo vašim simptomima.

Ono što je bitno napomenuti je da ne postoji terapija kojom se bolest može izliječiti, već se primjenjuje terapija kojom se ublažavaju simptomi.
Dijagnoza ovog sindroma temelji se na kliničkom pregledu jer ne postoji test koji može pouzdano pokazati da je u pitanju baš taj sindrom. Simptomi su slični simptomima drugih bolesti kao što su: Reiterov sindrom, Stevens Johnsonov sindrom, lupus, Crohnova bolest ili ulcerozni kolitis.
Liječnik vam može preporučiti neke od krema, gelova ili kapi za tretiranje simptoma, kao i lijekove za pojačanje imuniteta.
Za ranice na koži i velike upala oka ili živčanog sustava koriste se kortikosteroidi. Kada su u pitanju izraženi očni simptomi može se koristiti i lijek ciklosporin.
Ono što se svakako preporučuje nakon prestanka simptoma je rekreacija kako bi se održala fleksibilnost zglobova.
Karakteristično za Bahcetov sindrom je ponovno vraćanje bolesti. Kada se bolest vrati često ju prate teži simptomi nego kod prethodnog oboljenja.
Zapravo, ne postoji niti jedan adekvatan način na koji se možete zaštiti, budući da je sam uzrok bolesti nepoznat.
Ako imate Behcetov sindrom u pravilu možete očekivati normalnu trudnoću, međutim svakako je potrebno raspraviti s liječnikom oko začeća u slučaju da koristite ”agresivniju terapiju” koja može škoditi razvoju djeteta.
Kvaliteta spolnog života znatno je narušena dok je bolest (u tijeku) pogotovo kada su u pitanju genitalne ranice.
Svim oboljelima preporučuje se konzumacije zdrave, uravnotežene prehrane s adekvatnim unosom kalcija i vitamina.

Ako imate iskustva sa Behcetovom bolesti ili poznajete nekoga tko boluje – ostavite komentar. Tako ćete možda pomoći nekome tko boluje, ako ničim drugim onda spoznajom da nije sam.

1 razmišljanje na “Behçetov sindrom – uzrok, simptomi i liječenje

Odgovori

Vaša adresa e-pošte neće biti objavljena. Obavezna polja su označena sa *