Coganov sindrom je rijetka autoimuna bolest oka koja može utjecati na rožnicu.
Ovo stanje uzrokuje upalu očiju, uha i ponekad krvnih žila (vaskulitis). Autoimuni poremećaj se odnosi na pogrešno funkcioniranje tjelesnog imunološkog sustava koji dovodi do toga da tijelo napada vlastita tkiva. Kada dođe do zahvaćanja krvnih žila u Coganovom sindromu može doći do životno ugrožavajućeg stanja koje se zove aortitis.
Coganov sindrom može zahvatiti različite dijelove oka uključujući i rožnicu. Rožnica je prozirni sloj ispred šarenice i zjenice. Štiti šarenicu i leću te pomaže u usmjeravanju svjetla na mrežnicu. Sačinjena je od stanica, proteina i tekućine. Rožnica izgleda krhko, ali je gotovo jednako čvrsta kao i nokat. Međutim, vrlo je osjetljiva na dodir.
Coganov sindrom pogađa mlade odrasle ljude; 80% bolesnika je u dobi između 14 i 47 god. Čini se kako bolest nastaje zbog autoimmune reakcije usmjerene na nepoznati zajednički autoantigen u rožnici i unutarnjem uhu.
Koji su simptomi Coganova sindroma?
Coganov sindrom obično započinje upalom oka ili upalom unutarnjeg uha, ali često se razvija tako da uključuje oboje. Simptomi vaskulitisa mogu biti prisutni na početku Coganovog sindroma ili se mogu razviti kasnije tijekom sindroma. U nekim slučajevima, simptomi dolaze i odlaze.
Najčešći simptomi Coganovog sindroma su:
- Crvenilo i bol u oku, smanjenje ili zamućenje vida, osjetljivost na svjetlost i povećano lučenje suza
- Gubitak sluha, u nekim slučajevima trajan, praćen osjećajem pritiska u uhu i/ili zujanjem u ušima (tinitus)
- Vrtoglavica (osjećaj vrtoglavice) i opća vrtoglavica
- Loša ravnoteža
- Simptomi vaskulitisa uključuju bol i grčeve u mišićima, bol u zglobovima, glavobolju, groznicu i gubitak tjelesne težine. Mogu se razviti šumovi srca ili drugi srčani problemi.
Coganov sindrom – dijagnoza
Ne postoji jedan jedinstveni test koji potvrđuje dijagnozu Coganovog sindroma. Stoga je razumijevanje očnih i sistemskih simptoma ključno za dijagnozu. Međutim, dijagnosticiranje tipa Coganovog sindroma može biti teško jer su vrijeme i povezanost očnih i vestibulo-slušnih simptoma vrlo različiti, pri čemu neki pacijenti ne razviju intersticijski keratitis na početku bolesti, a neki ga čak razviju godinama kasnije. Pacijenti koji pokazuju znakove koji upućuju na tipični Coganov sindrom mogu kasnije razviti karakteristične simptome atipičnog Coganovog sindroma. Sistemski simptomi su češći kod atipičnog oblika i mogu se koristiti uz očne manifestacije kako bi se razlikovala ta dva tipa.
Otkrivanje prisutnosti infiltrata rožnice pregledom s procjepnom svjetiljkom je kritično. Coganov sindrom je dijagnoza isključenja i ako se otkrije intersticijski keratitis, prije utvrđivanja Coganova sindroma kao glavnog uzroka intersticijalnog keratitisa moraju se isključiti sifilis, herpes, klamidija, tuberkuloza, rubeola, zaušnjaci, lajmska bolest i parazitske etiologije. Ove druge etiologije mogu se isključiti na temelju detaljne anamneze, usmjerenog laboratorijskog testiranja i saznanja da one obično ne uzrokuju vestibularne simptome koji se obično vide kod Coganovog sindroma.
Zabilježeni su slučajevi pozitivnih antitijela na Chlamydia psittaci i Chlamydia trachomatis u slučaju Coganovog sindroma. Uz Coganov sindrom prijavljena su pozitivna antitijela protiv proteina toplinskog šoka, antineutrofilna citoplazmatska antitijela (ANCA) i reumatoidni faktor (RF), antinuklearna antitijela (ANA) i antikardiolipinska antitijela. Pedeset posto pacijenata s Coganovim sindromom može imati pozitivan test na antitijela na protein toplinskog šoka.
Liječenje Coganovog sindroma
Blaga bolest oka može se liječiti protuupalnim lijekovima, uključujući kortikosteroide i nesteroidne protuupalne lijekove koji se primjenjuju na oko. Ako ovi lijekovi ne djeluju dovoljno dobro, mogu se preporučiti oralni antibiotici, kao što je doksiciklin (prodaje se pod mnogim markama), u slučaju da infekcija uzrokuje upalu oka.
Za težu bolest mogu biti potrebni oralni kortikosteroidi. Kada su potrebne velike količine kortikosteroida ili ako je bolest teška i ne reagira na terapiju kortikosteroidima, često se preporučuju drugi imunosupresivni lijekovi. Ovi imunosupresivni lijekovi uključuju metotreksat (Rheumatrex), infliksimab (Remicade) ili azatioprin (Imuran). U nekim slučajevima propisuju se drugi imunosupresivni lijekovi ili kombinacije lijekova. Povremeno, ako je bolest oštetila krvne žile, može biti potrebna operacija kako bi se riješio problem.
Ako višak tekućine u unutarnjem uhu uzrokuje probleme s ravnotežom, liječnik vam može propisati diuretike koji povećavaju mokrenje i uklanjaju tekućine iz tijela. Osjećaj neravnoteže može se liječiti antihistaminicima, kao što je meklizin (Antivert), ili benzodiazepinima, kao što su diazepam (Valium) ili klonazepam (Klonopin) i odmaranjem u krevetu.
Kada je sluh oštećen i ne poboljšava se medicinskim liječenjem, kohlearni implantati mogu biti od pomoći. Kohlearni implantati su elektronički uređaji koji prevode zvukove u električne signale koji se prenose u mozak, zaobilazeći neispravan dio uha. Dio uređaja se ugrađuje u uho, a dio se nosi izvan uha.
Ako je prednji dio oka ozbiljno oštećen upalom, transplantacija rožnice može poboljšati vid. Transplantacija rožnice je operacija kojom se rožnica s ožiljkom zamjenjuje rožnicom od donatora organa.
Prognoza
Mnogi ljudi s Coganovim sindromom imaju trajno oštećenje vida ili sluha. Stanje je smrtonosno u manje od 10% pacijenata. Međutim, većina bolesnika može liječenjem kontrolirati svoje simptome i ograničiti komplikacije bolesti.
Reference:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK580546/
https://eyewiki.aao.org/Cogan_Syndrome
https://hemed.hr/Default.aspx?sid=16595
https://www.health.harvard.edu/a_to_z/cogans-syndrome-a-to-z
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1568997212001486
https://www.msdmanuals.com/professional/eye-disorders/corneal-disorders/cogan-syndrome#v39365047
https://www.vasculitisfoundation.org/education/forms/cogans-syndrome/#1545132217513-fe81e9e9-e535
https://www.netmeds.com/health-library/post/cogan-syndrome-causes-symptoms-and-treatment
Slika preuzeta sa https://www.cambridge.org/core/books/abs/uncommon-causes-of-stroke/cogans-syndrome/570656C9A68CFF3D72589A10B08C81CC
