Dermatomiozitis – uzrok, simptomi i liječenje

Dermatomiozitis je rijetka bolest koja uzrokuje upalu mišića i osip na koži. To je jedna od skupine mišićnih bolesti koje uzrokuju upalu mišića i oticanje. Razlikuje se od drugih mišićnih bolesti jer također uzrokuje probleme s kožom. Dermatomiozitis je termin koji se koristi za opisivanje simptoma na mišićima i koži.

Može se javiti u bilo kojoj dobi, ali najčešće pogađa odrasle osobe u dobi od 50 do 70 godina. Žene su dvostruko češće dijagnosticirane s tom bolešću u odnosu na muškarce. Neke osobe s tom bolešću također imaju poremećaj vezivnog tkiva, poput lupusa ili reumatoidnog artritisa.

Što je uzrok dermatomiozitisa?

Specifični temeljni uzroci dermatomiozitisa još uvijek su nepoznati. Međutim, dokazi sugeriraju da genetski, imunološki i okolišni faktori imaju određenu ulogu. Temeljni genetski i imunološki mehanizmi mogu biti naznačeni raznim saznanjima, uključujući povećanu učestalost određenih genetski određenih HLA (human leukocyte antigens) ili “humani leukocitni antigeni” kod osoba s poremećajem. HLA su proteini koji igraju važnu ulogu u imunološkom sustavu tijela, utječu na ishod transplantacije i čini se da utječu na sklonost pojedinca određenim bolestima. Dokazi sugeriraju da određeni HLA imaju povećanu učestalost kod djece i odraslih osoba s dermatomiozitisom. Međutim, specifične implikacije takvih saznanja nisu potpuno razumljive.

Pretpostavlja se da dermatomiozitis pripada skupini poremećaja u kojima prirodna imunološka obrana organizma neprimjereno djeluje protiv vlastitog tkiva (autoimuni poremećaji). Kod dermatomiozitisa, neobična imunološka reakcija navodno dovodi do upalnih promjena krvnih žila unutar mišića, vezivnog tkiva kože i drugih tkiva; mrljaste degeneracije, gubitka mišićnih vlakana, njihove atrofije i regeneracije; stanjivanja vanjskog sloja kože (epidermisa) i/ili drugih povezanih nalaza.

Studije ukazuju da određeni infektivni uzročnici (poput virusa coxsackie, parvovirusa, echovirusa, HIV-a, humanog T-staničnog limfotropnog virusa tipa 1 te Toxoplasma i Borrelia vrsta) mogu biti potencijalni okidači za dermatomiozitis. Neki istraživači sugeriraju da prisutnost stranih virusnih proteina (antigena) koji su slični nekim vlastitim proteinima organizma može kod genetski predisponiranih osoba potaknuti proizvodnju protutijela koja nepravilno “križno reagiraju” ili djeluju protiv vlastitih stanica (poput krvnih žila unutar mišića), što dovodi do upalnih promjena i oštećenja mišićnog tkiva kod dermatomiozitisa. Također je primijećeno da okolišni faktori igraju ulogu u slučajevima juvenilnog dermatomiozitisa koji se javljaju/pogoršavaju u mjesecima travnju i svibnju. Nadalje, znanstvenici ukazuju da povezanost dermatomiozitisa s temeljnim malignitetima kod nekih odraslih osoba može ukazivati na nepravilni autoimuni odgovor usmjeren protiv zajedničkog antigena u mišiću i kancerogenom tumoru. Također su zabilježeni neki slučajevi u kojima je dermatomiozitis navodno nastao nakon određenih cijepljenja ili uporabe određenih lijekova (poput penicilamina, statina, kinidina i fenilbutazona). Dermatomiozitis se može pokrenuti ili pogoršati nakon ugradnje silikonskih implantata u dojke ili injekcija kolagena. Međutim, implikacije takvih saznanja još su nepoznate i potrebni su dodatni podaci kako bi se uspostavila veza.

Koji su simptomi dermatomiozitisa?

Najčešći simptomi dermatomiozitisa su slabost mišića i osip na koži.

Neke osobe primijete slabost mišića i osip istovremeno. Mogli biste imati jedan simptom tjednima, mjesecima ili čak godinama bez drugog.

Slabost mišića može otežati obavljanje uobičajenih pokreta, uključujući:

• Sjedenje uspravno
• Ustajanje iz sjedećeg položaja (poput ustajanja sa stolice ili kauča)
• Penjanje stepenicama
• Ustajanje nakon ležanja
• Pranje kose

Dermatomiozitis može uzrokovati osip na koži (posebno na dijelovima tijela izloženima suncu). Područja s osipom bit će promijenjene boje i mogu biti otečena. Najčešće lokacije uključuju:

• Vjeđe i područje oko očiju
• Prsa i prednji dio ramena (ponekad nazvano osipom u obliku slova “V”)
• Vrat i stražnji dio ramena (osip u obliku marame)
• Tjemena koža

Ostali simptomi dermatomiozitisa su:

• Promjenu boje i kvržice (ponekad nazvane Gottronove papule) na rukama, posebno blizu zglobova prstiju
• Nakupljanje kalcija ispod kože, u mišićima ili vezivnom tkivu
• Kvržice na koljenima ili laktovima
• Izbočene zanoktice i vidljive krvne žile na naborima noktiju
• Bolovi u zglobovima

Neki ljudi (posebno djeca) kod kojih je dijagnosticiran dermatomiozitis kada odrastu nestane im i više nikada nemaju simptome. Međutim, 80% slučajeva je kronično (simptomi se vraćaju kroz neko vrijeme) i uzrokuju simptome tijekom cijelog života.

Kako se dijagnosticira dermatomiozitis?

Dermatomiozitis se dijagnosticira putem nekoliko metoda. Postupak započinje prikupljanjem medicinske anamneze i fizičkim pregledom osobe. Liječnik će tražiti moguće temeljne bolesti, poput raka. Također se mogu provesti sljedeći testovi:

Krvni testovi: Ovi testovi se provode kako bi se otkrili znakovi upale mišića. Također se provjeravaju prisutnost abnormalnih proteina koji se javljaju kod autoimunih bolesti. Najčešći krvni testovi uključuju kreatin kinazu, enzim mišića, i antinuklearna antitijela.

Elektromiogram (EMG): Ova metoda se može koristiti kako bi se pronašle abnormalne električne aktivnosti u zahvaćenim mišićima.

MRI: Ova pretraga koristi jake magnete i računalo kako bi se utvrdila prisutnost upale u tijelu.

Biopsija kože ili mišića: Male uzorke tkiva uzima se kako bi se ispitali pod mikroskopom.

Na temelju rezultata ovih testova i pregleda, liječnik može postaviti dijagnozu dermatomiozitisa. Ponekad se dodatne pretrage mogu provesti radi isključivanja drugih mogućih uzroka simptoma ili utvrđivanja prisutnosti povezanih stanja.

Liječenje dermatomiozitisa

Za većinu ljudi ne postoji lijek za dermatomiozitis. Liječenje može poboljšati stanje vaše kože i slabost mišića. Dostupni tretmani uključuju lijekove, fizikalnu terapiju i operaciju.

Kortikosteroidi

Kortikosteroidni lijekovi, kao što je prednizon, preferirana su metoda liječenja u većini slučajeva.

Možete ih uzimati na usta, kao i nanositi ih na kožu. Kortikosteroidi smanjuju odgovor vašeg imunološkog sustava, što smanjuje broj protutijela koja uzrokuju upalu.

Za neke ljude, osobito djecu, simptomi mogu potpuno nestati nakon liječenja kortikosteroidima. To se zove remisija. Remisija može biti dugotrajna, a ponekad čak i trajna.

Kortikosteroidi, osobito u visokim dozama, ne bi se trebali koristiti dulje vrijeme zbog mogućih nuspojava.

Liječnik će najvjerojatnije započeti s visokom dozom, a zatim je postupno smanjivati. Neki ljudi mogu na kraju potpuno prestati uzimati kortikosteroide ako im simptomi nestanu i držati se podalje nakon prestanka uzimanja lijeka.

Ako sami kortikosteroidi ne poboljšaju vaše simptome, liječnik vam može propisati druge lijekove za suzbijanje vašeg imunološkog sustava.

Lijekovi koji štede kortikosteroide koriste se za smanjenje nuspojava kortikosteroida. Lijekovi kao što su azatioprin i metotreksat mogu se koristiti ako je vaš slučaj uznapredovao ili ako imate bilo kakve komplikacije od kortikosteroida.

Intravenski imunoglobulin (IVIG)

Ako imate dermatomiozitis, tijelo proizvodi antitijela koja ciljaju vašu kožu i mišiće. Intravenski imunoglobulin (IVIG) koristi zdrava antitijela za blokiranje tih antitijela.

IVIG se sastoji od mješavine antitijela koja su prikupljena od tisuća zdravih ljudi koji su darivali krv. Ta antitijela dobivate putem IV.

Dodatni tretmani

Liječnik može predložiti dodatne tretmane, kao što su:

• fizikalna terapija koja poboljšava i čuva vašu snagu mišića, uz sprječavanje gubitka mišićnog tkiva
• lijek protiv malarije, hidroksiklorokin, za dugotrajni autoimuni osip
• kirurški zahvat za uklanjanje naslaga kalcija
• lijekovi koji pomažu kod bolova

Komplikacije

Moguće komplikacije dermatomiozitisa uključuju:

• Poteškoće s gutanjem. Ako su zahvaćeni mišići u jednjaku, možete imati problema s gutanjem, što može uzrokovati gubitak težine i pothranjenost.
• Aspiracijska pneumonija. Poteškoće s gutanjem također mogu uzrokovati udisanje hrane ili tekućine, uključujući slinu, u pluća.
• Problemi s disanjem. Ako stanje utječe na prsne mišiće, mogli biste imati problema s disanjem, kao što je nedostatak zraka.
• Naslage kalcija. One se mogu pojaviti u mišićima, koži i vezivnom tkivu kako bolest napreduje. Te su naslage češće u djece s dermatomiozitisom i razvijaju se ranije u tijeku bolesti.

Povezana stanja

Dermatomiozitis može uzrokovati druga stanja ili vas izložiti većem riziku od njihovog razvoja, kao što su:

• Raynaudov fenomen. Ovo stanje uzrokuje da vaši prsti na rukama, nogama, obrazi, nos i uši poblijede kada su izloženi niskim temperaturama.
• Druge bolesti vezivnog tkiva. Druga stanja – poput lupusa, reumatoidnog artritisa, sklerodermije i Sjogrenovog sindroma – mogu se pojaviti s dermatomiozitisom.
• Kardiovaskularnih bolesti. Dermatomiozitis može uzrokovati upalu srčanog mišića. Kod manjeg broja ljudi koji imaju dermatomiozitis dolazi do kongestivnog zatajenja srca i problema sa srčanim ritmom.
• Plućna bolest. Intersticijska bolest pluća može se pojaviti s dermatomiozitisom. Intersticijska bolest pluća odnosi se na skupinu poremećaja koji uzrokuju stvaranje ožiljaka na plućnom tkivu, čineći pluća krutim i neelastičnim. Znakovi uključuju suhi kašalj i otežano disanje.
• Rak. Dermatomiozitis kod odraslih je povezan s povećanom vjerojatnošću razvoja raka, osobito raka jajnika kod žena. Čini se da se rizik od raka smanjuje otprilike tri godine nakon dijagnoze dermatomiozitisa.

Reference:
https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/dermatomyositis
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/dermatomyositis/symptoms-causes/syc-20353188
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/15701-dermatomyositis
https://rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/
https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/dermatomyositis
https://www.myositis.org.uk/myositis-info/conditions/dermatomyositis/
https://www.myositis.org/about-myositis/types-of-myositis/dermatomyositis/
https://www.healthline.com/health/dermatomyositis
https://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/what-is-dermatomyositis

Slika preuzeta sa https://www.healthline.com/health/dermatomyositis