Hemolitička anemija je stanje u kojem crvene krvne stanice (eritrociti) se razgrađuju brže nego što ih koštana srž može nadoknaditi. Crvene krvne stanice prenose kisik do svih dijelova tijela, pa njihov nedostatak može uzrokovati razne simptome i komplikacije. Hemolitička anemija može biti nasljedna ili stečena, ovisno o tome što uzrokuje razgradnju crvenih krvnih stanica. U ovom članku ću objasniti što je hemolitička anemija, koji su njeni uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje i prevencija.
Što je hemolitička anemija?
Hemoliza je proces razgradnje crvenih krvnih stanica. To je normalan dio životnog ciklusa crvenih krvnih stanica, koje obično traju oko 120 dana u krvi. Međutim, kada se hemoliza događa prebrzo ili prečesto, koštana srž ne može proizvesti dovoljno novih crvenih krvnih stanica da nadomjesti gubitak. To dovodi do hemolitičke anemije, stanja u kojem je razina hemoglobina (protein koji prenosi kisik) u krvi niža od normalne. Hemoglobin je ono što daje crvenu boju krvi, pa je hemolitička anemija ponekad nazvana i “crvena krvna bolest”.
Hemolitička anemija može biti blaga, umjerena ili teška, ovisno o tome koliko je smanjena razina hemoglobina. Neki ljudi s hemolitičkom anemijom nemaju nikakvih simptoma, dok drugi mogu osjećati umor, slabost, blijedu kožu, kratkoću daha, vrtoglavicu, glavobolju, lupanje srca, bol u prsima, žuticu (žutu boju kože i očiju), tamnu boju urina, povećanu slezenu ili jetru, groznicu, zimicu ili infekcije. Simptomi se mogu pogoršati kada je tijelo izloženo stresu, infekciji, hladnoći, lijekovima ili drugim okidačima.
Hemolitička anemija može imati ozbiljne posljedice po zdravlje, jer smanjuje sposobnost krvi da prenosi kisik do vitalnih organa i tkiva. Što može dovesti do oštećenja srca, bubrega, mozga, jetre i drugih organa. Također, kada se crvene krvne stanice razgrađuju, oslobađaju bilirubin, žuti pigment koji se normalno izlučuje kroz žuč. Ako se bilirubin nakuplja u krvi, može uzrokovati žuticu i oštetiti jetru. Drugi nusprodukt hemolize je željezo, koje se normalno reciklira u koštanoj srži. Ako se željezo nakuplja u tijelu, može uzrokovati hemokromatozu, stanje u kojem se željezo taloži u organima i ometa njihovu funkciju.
Koji su uzroci hemolitičke anemije?
Hemolitička anemija može biti uzrokovana različitim čimbenicima koji oštećuju crvene krvne stanice ili sprječavaju njihovu normalnu proizvodnju. Ovi čimbenici mogu biti nasljedni ili stečeni. Nasljedni uzroci su oni koji se prenose s roditelja na dijete kroz gene, dok su stečeni uzroci oni koji se javljaju zbog nekog vanjskog utjecaja, kao što su infekcije, lijekovi, toksini, imunološki poremećaji ili mehanička oštećenja.
Neki od najčešćih nasljednih uzroka hemolitičke anemije su:
- Srpastocelična anemija: To je stanje u kojem crvene krvne stanice imaju abnormalan oblik srpa, umjesto normalnog oblika diska. To ih čini krhkim i sklonim zapinjanju u malim krvnim žilama, što ometa protok krvi i kisika. Srpastocelična anemija je najčešća kod ljudi afričkog, mediteranskog, bliskoistočnog ili azijskog podrijetla. Simptomi uključuju bolove u zglobovima, kostima, trbuhu i prsima, oticanje ruku i nogu, česte infekcije, odgođeni rast i razvoj, moždani udar i oštećenje organa.
- Talasemija: Ovo je stanje u kojem tijelo ne proizvodi dovoljno normalnog hemoglobina, zbog čega crvene krvne stanice ne mogu prenositi dovoljno kisika. Postoje različite vrste talasemije, ovisno o tome koji dio hemoglobina je pogođen. Najčešće su alfa i beta talasemija, koje se razlikuju po težini simptoma i načinu nasljeđivanja. Talasemija je najčešća kod ljudi sredozemnog, azijskog, bliskoistočnog ili afričkog podrijetla. Simptomi uključuju umor, blijedu kožu, slabost, kratkoću daha, povećanu slezenu, deformacije kostiju, zatajenje srca i oštećenje organa.
- Hereditarna sferocitoza: ovo je stanje u kojem crvene krvne stanice imaju abnormalan oblik sfere, umjesto normalnog oblika diska. To ih čini krhkim i sklonim razgradnji u slezeni, organu koji filtrira krv. Hereditarna sferocitoza je najčešća kod ljudi sjevernoeuropskog podrijetla. Simptomi uključuju umor, blijedu kožu, žuticu, povećanu slezenu, kamenje u žuči i česte infekcije.
- Glukoza-6-fosfat dehidrogenaza (G6PD) nedostatak: ovo je stanje u kojem tijelo nema dovoljno enzima koji štiti crvene krvne stanice od oksidativnog stresa, koji može biti uzrokovan infekcijama, lijekovima, hranom ili kemikalijama. Kada su crvene krvne stanice izložene oksidativnom stresu, one se razgrađuju i uzrokuju hemolitičku anemiju. G6PD nedostatak je najčešći kod ljudi afričkog, mediteranskog, bliskoistočnog ili azijskog podrijetla. Simptomi se obično javljaju nakon izlaganja okidaču i uključuju umor, blijedu kožu, žuticu, tamnu boju urina, bol u leđima i trbuhu, groznicu i zimicu.
Neki od najčešćih stečenih uzroka hemolitičke anemije su:
- Autoimuna hemolitička anemija: ovo je stanje u kojem imunološki sustav tijela pogrešno prepoznaje vlastite crvene krvne stanice kao strane i proizvodi antitijela koja ih napadaju i uništavaju. Autoimuna hemolitička anemija može biti uzrokovana drugim bolestima, kao što su lupus, reumatoidni artritis, virusne infekcije, limfomi ili leukemije, a može biti idiopatska, što znači da nema poznatog uzroka. Simptomi uključuju umor, blijedu kožu, žuticu, povećanu slezenu, bol u trbuhu, groznicu i zimicu. Liječenje ovisi o uzroku i težini anemije i može uključivati kortikosteroide, imunosupresivne lijekove, transfuzije krvi, plazmaferezu ili splenektomiju (uklanjanje slezene).
- Imunohemolitička anemija: Ovo je stanje u kojem crvene krvne stanice postaju osjetljive na antitijela koja dolaze iz drugog izvora, kao što su transfuzija krvi, trudnoća, lijekovi ili bakterijske infekcije. Kada se ta antitijela vežu za crvene krvne stanice, one ih označavaju za uništenje u slezeni, jetri ili krvnim žilama. Imunohemolitička anemija može biti akutna ili kronična, ovisno o tome koliko brzo se razvija i koliko dugo traje. Simptomi su slični kao kod autoimune hemolitičke anemije. Liječenje također ovisi o uzroku i težini anemije i može uključivati prestanak uzimanja lijekova koji uzrokuju reakciju, izbjegavanje budućih transfuzija krvi, primjenu imunoglobulina, transfuzije krvi, plazmaferezu ili splenektomiju.
- Mikroangiopatska hemolitička anemija: Ovo je stanje u kojem crvene krvne stanice dolaze u kontakt s abnormalnim ili oštećenim krvnim žilama, koje ih režu i razgrađuju. Mikroangiopatska hemolitička anemija može biti uzrokovana različitim poremećajima, kao što su hemolitičko-uremijski sindrom, trombotička trombocitopenična purpura, maligna hipertenzija, eklampsija, diseminirana intravaskularna koagulacija ili vaskulitis. Simptomi uključuju umor, blijedu kožu, kratkoću daha, bol u prsima, neurološke promjene, smanjenje mokrenja, krv u urinu, modrice, krvarenje i oštećenje organa. Liječenje ovisi o osnovnom stanju i može uključivati transfuzije krvi, plazmaferezu, lijekove za snižavanje krvnog tlaka, antikoagulanse, kortikosteroide ili imunosupresivne lijekove.
- Mehanička hemolitička anemija: Ovo je stanje u kojem crvene krvne stanice dolaze u kontakt s umjetnim ili stranim tijelima, kao što su srčani zalisci, stentovi, kateteri, proteze ili paraziti, koji ih oštećuju i razgrađuju. Mehanička hemolitička anemija može biti uzrokovana različitim stanjima, kao što su infektivni endokarditis, tromboza, hemolitička anemija zbog proteze, malarija ili tripanosomijaza. Simptomi su slični kao kod drugih vrsta hemolitičke anemije. Liječenje ovisi o uzroku i može uključivati uklanjanje ili zamjenu stranog tijela, liječenje infekcije, transfuzije krvi, antimalarijske lijekove ili antiparazitske lijekove.
Kako se dijagnosticira hemolitička anemija?
Dijagnoza hemolitičke anemije se postavlja na temelju anamneze, kliničkog pregleda, laboratorijskih testova i drugih pretraga. Neki od najčešćih testova koji se koriste za dijagnosticiranje hemolitičke anemije su:
- Kompletna krvna slika (KKS): Test koji mjeri broj i vrstu krvnih stanica u uzorku krvi. Osobe s hemolitičkom anemijom obično imaju nisku razinu hemoglobina i hematokrita (postotak crvenih krvnih stanica u krvi), nisku ili normalnu razinu eritrocita (broj crvenih krvnih stanica), povišenu razinu retikulocita (mlade crvene krvne stanice) i povišenu razinu laktat dehidrogenaze (LDH) i neizravnog bilirubina (nusprodukti hemolize).
- Periferni razmaz krvi: Test koji omogućuje mikroskopski pregled oblika i veličine crvenih krvnih stanica. Osobe s hemolitičkom anemijom mogu imati abnormalne crvene krvne stanice, kao što su srpastocelične, sferocitične, šiljaste, fragmentirane ili aglutinirane (zalijepljene) stanice.
- Coombs test: Test koji otkriva prisutnost antitijela na površini crvenih krvnih stanica. Postoje dva tipa Coombs testa: direktni i indirektni. Direktni Coombs test dodaje antiserum (tekućinu koja sadrži antitijela) na uzorak krvi pacijenta i provjerava da li se crvene krvne stanice aglutiniraju. Ako se to dogodi, to znači da pacijent ima antitijela na svojim crvenim krvnim stanicama, što ukazuje na autoimunu ili imunohemolitičku anemiju. Indirektni Coombs test dodaje serum pacijenta (tekućinu koja sadrži antitijela) na uzorak krvi donora i provjerava da li se crvene krvne stanice aglutiniraju. Ako se to dogodi, to znači da pacijent ima antitijela u svom serumu, što ukazuje na mogućnost reakcije transfuzije krvi.
- Testovi na hemoglobinopatije: To su testovi koji otkrivaju prisutnost abnormalnih oblika hemoglobina, kao što su hemoglobin S, C, E ili D, koji uzrokuju srpastoceličnu anemiju ili druge vrste talasemije. Ti testovi uključuju elektroforezu hemoglobina, koja razdvaja različite vrste hemoglobina na temelju njihovog električnog naboja, i test na talasemiju, koji mjeri količinu alfa i beta lanaca hemoglobina u krvi.
- Testovi na enzimske defekte: To su testovi koji otkrivaju prisutnost nedostatka ili abnormalnosti enzima koji su važni za normalnu funkciju crvenih krvnih stanica, kao što je G6PD. Ti testovi uključuju:
- Test na G6PD aktivnost: ovo je test koji mjeri količinu i aktivnost G6PD enzima u crvenim krvnim stanicama. Osobe s G6PD nedostatkom imaju nisku razinu ili neaktivni oblik G6PD, što ih čini osjetljivima na oksidativni stres. Test se obično radi na uzorku krvi koji se izlaže određenim kemikalijama koje uzrokuju hemolizu kod osoba s G6PD nedostatkom. Ako se hemoliza dogodi, to znači da pacijent ima G6PD nedostatak. Test se može ponoviti nakon nekoliko tjedana ili mjeseci, jer razina G6PD može varirati ovisno o broju retikulocita u krvi.
- Test na G6PD genotip: Ovo je test koji analizira DNK crvenih krvnih stanica i otkriva prisutnost mutacija u genu koji kodira G6PD enzim. Postoje različite vrste mutacija koje mogu uzrokovati G6PD nedostatak, neke su blaže, a neke teže. Test na G6PD genotip može pomoći u određivanju vrste i težine G6PD nedostatka, kao i u procjeni rizika za buduće potomke. Test se obično radi na uzorku krvi ili sluznice usta.
- Test na piruvat kinazu (PK) aktivnost: Ovo je test koji mjeri količinu i aktivnost PK enzima u crvenim krvnim stanicama. Osobe s PK nedostatkom imaju nisku razinu ili neaktivni oblik PK, što ih čini osjetljivima na hemolizu. Test se obično radi na uzorku krvi koji se izlaže određenim kemikalijama koje uzrokuju hemolizu kod osoba s PK nedostatkom. Ako se hemoliza dogodi, to znači da pacijent ima PK nedostatak. Test se može ponoviti nakon nekoliko tjedana ili mjeseci, jer razina PK može varirati ovisno o broju retikulocita u krvi.
- Test na PK genotip: Ovo je test koji analizira DNK crvenih krvnih stanica i otkriva prisutnost mutacija u genu koji kodira PK enzim. Postoje različite vrste mutacija koje mogu uzrokovati PK nedostatak, neke su blaže, a neke teže. Test na PK genotip može pomoći u određivanju vrste i težine PK nedostatka, kao i u procjeni rizika za buduće potomke. Test se obično radi na uzorku krvi ili sluznice usta.
Kako se liječi hemolitička anemija?
Liječenje hemolitičke anemije ovisi o uzroku, vrsti, težini i simptomima anemije. Cilj liječenja je povećati razinu hemoglobina i kisika u krvi, smanjiti hemolizu i spriječiti komplikacije. Neki od najčešćih načina liječenja hemolitičke anemije su:
- Lijekovi: Neki lijekovi mogu pomoći u smanjenju hemolize, poboljšanju proizvodnje crvenih krvnih stanica, liječenju infekcija, snižavanju krvnog tlaka, sprječavanju zgrušavanja krvi, smanjenju upale ili potiskivanju imunološkog sustava. Neki od lijekova koji se koriste za liječenje hemolitičke anemije su: kortikosteroidi, imunosupresivni lijekovi, antimalarijski lijekovi, antiparazitski lijekovi, antibiotici, antikoagulansi, antihipertenzivi, imunoglobulini, folna kiselina, vitamin B12 i željezo.
- Transfuzija krvi: To je postupak u kojem se pacijentu daje krv ili njeni sastojci, kao što su crvene krvne stanice, plazma ili trombociti, od donora koji ima kompatibilnu krvnu grupu. Transfuzija krvi može pomoći u povećanju razine hemoglobina i kisika u krvi, kao i u liječenju ili sprječavanju krvarenja. Transfuzije krvi se obično daju kada je razina hemoglobina vrlo niska ili kada pacijent ima teške simptome ili komplikacije. Transfuzije krvi mogu imati i neke rizike, kao što su reakcije transfuzije, infekcije, preopterećenje tekućinom ili nakupljanje željeza u tijelu.
- Plazmafereza: To je postupak u kojem se pacijentu uzima krv i prolazi kroz poseban uređaj koji odvaja plazmu (tekući dio krvi) od ostalih krvnih stanica. Plazma se zatim zamjenjuje drugom tekućinom, kao što je albumin, slana otopina ili svježa smrznuta plazma, i vraća se pacijentu. Plazmafereza može pomoći u uklanjanju antitijela ili drugih tvari koje uzrokuju hemolizu ili oštećenje organa. Plazmafereza se obično daje kada pacijent ima tešku autoimunu ili imunohemolitičku anemiju ili mikroangiopatsku hemolitičku anemiju. Plazmafereza može imati i neke rizike, kao što su nizak krvni tlak, infekcije, alergijske reakcije ili gubitak proteina.
- Splenektomija: To je kirurški zahvat u kojem se uklanja slezena, organ koji filtrira krv i uništava stare ili abnormalne crvene krvne stanice. Splenektomija može pomoći u smanjenju hemolize i povećanju broja crvenih krvnih stanica u krvi. Splenektomija se obično daje kada pacijent ima tešku hereditarnu sferocitozu, autoimunu hemolitičku anemiju koja ne reagira na lijekove ili imunohemolitičku anemiju zbog transfuzije krvi. Splenektomija može imati i neke rizike, kao što su krvarenje, infekcije, stvaranje krvnih ugrušaka ili povećana osjetljivost na infekcije.
Kako se može spriječiti hemolitička anemija?
Prevencija hemolitičke anemije ovisi o uzroku, vrsti i težini anemije. Neki od načina prevencije hemolitičke anemije su:
- Genetsko savjetovanje: Ovdje se pacijentu ili njegovoj obitelji pružaju informacije o nasljednim uzrocima hemolitičke anemije, kao što su srpastocelična anemija, talasemija, hereditarna sferocitoza, G6PD nedostatak ili PK nedostatak. Genetsko savjetovanje može pomoći u procjeni rizika za buduće potomke, kao i u donošenju odluka o testiranju, liječenju ili planiranju obitelji. Genetsko savjetovanje se obično provodi uz pomoć genetičara, liječnika koji je specijaliziran za dijagnosticiranje i liječenje nasljednih bolesti. Genetičar može zatražiti uzorke krvi ili sluznice usta od pacijenta i njegovih rođaka, kako bi testirao prisutnost mutacija ili abnormalnosti u genima koji uzrokuju hemolitičku anemiju. Genetičar može također objasniti pacijentu i njegovoj obitelji što znače rezultati testova, kakve su mogućnosti liječenja i prevencije, te kakve su šanse da se hemolitička anemija prenese na buduće generacije. Genetsko savjetovanje može pomoći pacijentu i njegovoj obitelji da bolje razumiju svoje stanje, da se nose s emocionalnim i psihološkim posljedicama, te da donesu informirane i odgovorne odluke o svom zdravlju i budućnosti.
- Izbjegavanje okidača: Ovdje se pacijentu savjetuje da izbjegava ili ograničava izlaganje faktorima koji mogu uzrokovati ili pogoršati hemolizu, kao što su infekcije, lijekovi, toksini, hladnoća, stres ili trauma. Izbjegavanje okidača može pomoći u smanjenju hemolize i sprječavanju simptoma ili komplikacija. Izbjegavanje okidača se obično provodi uz pomoć liječnika, koji može preporučiti pacijentu koje lijekove, hranu, piće, aktivnosti ili okolišne uvjete treba izbjegavati ili ograničiti, kako bi se smanjio rizik od hemolize. Liječnik može također propisati pacijentu lijekove i suplemente koji mogu pomoći u zaštiti crvenih krvnih stanica od oksidativnog stresa, kao što su antioksidansi, vitamini ili folna kiselina. Liječnik može također savjetovati pacijentu da redovito provjerava svoju razinu hemoglobina i da traži medicinsku pomoć ako primijeti bilo kakve znakove hemolize, kao što su umor, blijeda koža, žutica, tamna boja urina, bol u trbuhu, groznica ili zimica. Izbjegavanje okidača može pomoći pacijentu da bolje kontrolira svoje stanje, da smanji potrebu za transfuzijama krvi ili drugim invazivnim postupcima, te da poboljša kvalitetu života.
Reference:
Cleveland Clinic (2019) Hemolytic Anemia.
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/22479-hemolytic-anemia
National Heart, Lung, and Blood Institute (n.d.) Hemolytic Anemia.
https://www.nhlbi.nih.gov/health/anemia/hemolytic-anemia
MSD Manual (2020) Overview of Hemolytic Anemia.
https://www.msdmanuals.com/professional/hematology-and-oncology/anemias-caused-by-hemolysis/overview-of-hemolytic-anemia
Boston Children’s Hospital (n.d.) Hemolytic Anemia.
https://www.childrenshospital.org/conditions/hemolytic-anemia
Johns Hopkins Medicine (n.d.) Hemolytic Anemia.
https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/hemolytic-anemia
Cincinnati Children’s Hospital Medical Center (n.d.) Hemolytic Anemia.
https://www.cincinnatichildrens.org/health/h/hemolytic-anemia
MedlinePlus (2020) Hemolytic anemia.
https://medlineplus.gov/ency/article/000571.htm
Medical News Today (2018) What to know about hemolytic anemia.
https://www.medicalnewstoday.com/articles/hemolytic-anemia
Healthline (2019) Hemolytic Anemia: What It Is and How to Treat It.
https://www.healthline.com/health/hemolytic-anemia
Mount Sinai (n.d.) Hemolytic Anemia.
https://www.mountsinai.org/health-library/diseases-conditions/hemolytic-anemia
Slika je napravljena pomoću AI.
