Intersticijska bolest pluća (IBP) je skupni naziv za više od 200 različitih stanja koja utječu na tkivo koje okružuje zračne mjehuriće u plućima. To tkivo se naziva intersticij, a njegova je funkcija podržavati pluća i omogućiti razmjenu kisika i ugljičnog dioksida između krvi i zraka. Kada se intersticij ošteti ili upali, može doći do zadebljanja, ožiljaka ili fibroze, što otežava disanje i smanjuje količinu kisika koja ulazi u krvotok. IBP može biti akutna ili kronična, a može uzrokovati simptome poput kašlja, nedostatka zraka, umora, gubitka težine, bolova u prsima i kluba prstiju (zadebljanje na krajevima prstiju).
IBP je ozbiljna i potencijalno fatalna bolest, koja može značajno narušiti kvalitetu života pacijenata i njihovih obitelji. IBP se ne može izliječiti, ali se može liječiti na različite načine, ovisno o uzroku, vrsti i težini bolesti. Cilj liječenja je ublažiti simptome, usporiti napredovanje bolesti, poboljšati kvalitetu života i spriječiti komplikacije. Neki od mogućih načina liječenja su lijekovi, kisik, rehabilitacija i kirurgija.
U ovom članku ću detaljnije objasniti što je IBP, koji su njeni uzroci i faktori rizika, koji su njeni simptomi i kako se dijagnosticira te liječi. Također ću dati neke savjete za prevenciju i prognozu IBP.
Uzroci intersticijske bolesti pluća (IBP)
IBP može imati različite uzroke, ovisno o vrsti bolesti. Neki od najčešćih uzroka su:
- Autoimune bolesti, poput reumatoidnog artritisa, lupusa, skleroderme, Sjögrenovog sindroma i dermatomiozitisa. Te bolesti uzrokuju da imunološki sustav napada vlastito tkivo, uključujući i intersticij. Što može dovesti do upale, ožiljaka ili fibroze intersticija, što ometa njegovu funkciju. Autoimune bolesti se češće javljaju kod žena nego kod muškaraca, i obično se pojavljuju u srednjoj ili starijoj životnoj dobi. Neki od simptoma autoimunih bolesti su bol i ukočenost zglobova, osip na koži, suhoća očiju i usta, slabost mišića i groznica.
- Izloženost štetnim tvarima, poput azbesta, silike, prašine, dima, plijesni, kemikalija, lijekova i zračenja. Te tvari mogu iritirati ili oštetiti intersticij, pogotovo ako se izloženost ponavlja ili traje dugo. To može dovesti do upale, ožiljaka ili fibroze intersticija, što ometa njegovu funkciju. Izloženost štetnim tvarima se može dogoditi na radnom mjestu ili kod kuće, i može se razlikovati po intenzitetu i trajanju. Neki od simptoma izloženosti štetnim tvarima su kašalj, nedostatak zraka, bol u prsima, groznica i zviždanje u plućima.
- Genetska predispozicija, odnosno nasljedna sklonost razvoju IBP. Neki ljudi imaju mutacije u genima koji utječu na strukturu ili funkciju intersticija, što ih čini osjetljivijima na oštećenja ili upale. Ovo može dovesti do upale, ožiljaka ili fibroze intersticija, što ometa njegovu funkciju. Genetska predispozicija se obično otkriva u obiteljskoj anamnezi, kada se IBP javlja kod više članova obitelji. Neki od simptoma genetske predispozicije su kašalj, nedostatak zraka, umor i gubitak težine.
- Nepoznati uzroci, kada se ne može utvrditi što je izazvalo IBP. Takve bolesti se nazivaju idiopatske, što znači da nemaju poznat uzrok. Idiopatske bolesti se mogu javiti u bilo kojoj životnoj dobi, i mogu biti akutne ili kronične. Neki od simptoma idiopatskih bolesti su kašalj, nedostatak zraka, umor, gubitak težine i kluba prstiju.
Faktori rizika intersticijske bolesti pluća (IBP)
Faktori rizika su čimbenici koji povećavaju vjerojatnost da će se neka bolest pojaviti ili pogoršati. Faktori rizika za IBP su:
- Dob. IBP se češće javlja kod starijih osoba, posebno nakon 50. godine života. To je zato što se s godinama intersticij prirodno mijenja i gubi elastičnost, što ga čini ranjivijim na oštećenja ili upale. Također, starije osobe imaju veću vjerojatnost da imaju neku od autoimunih bolesti ili da su bili izloženi štetnim tvarima tijekom života.
- Spol. IBP se češće javlja kod muškaraca nego kod žena, osim u slučaju autoimunih bolesti, koje su češće kod žena. To je zato što muškarci imaju veću vjerojatnost da rade u profesijama koje uključuju izloženost štetnim tvarima, poput rudarstva, građevinarstva, poljoprivrede, proizvodnje ili čišćenja. Također, muškarci imaju veću vjerojatnost da puše cigarete, što je također faktor rizika za IBP.
- Pušenje. Pušenje cigareta može oštetiti pluća i pogoršati simptome IBP. Također, pušenje može smanjiti učinkovitost liječenja i povećati rizik od komplikacija. Pušenje može utjecati na razvoj i napredovanje IBP na različite načine, poput izazivanja upale, oksidativnog stresa, oštećenja DNA, smanjenja imuniteta, povećanja fibroze i smanjenja krvnog protoka u plućima.
- Profesija. Neki poslovi koji uključuju izloženost štetnim tvarima, poput rudarstva, građevinarstva, poljoprivrede, proizvodnje ili čišćenja, mogu povećati rizik od IBP. To je zato što te tvari mogu iritirati ili oštetiti intersticij, pogotovo ako se izloženost ponavlja ili traje dugo. Zato je važno nositi zaštitnu opremu, poput maski, rukavica ili odjeće, na radnom mjestu ili kod kuće, ako postoji rizik od izloženosti štetnim tvarima. Također je važno redovito provjetravati i čistiti prostorije u kojima se boravi ili radi, kako bi se smanjila koncentracija štetnih tvari u zraku.
Simptomi intersticijske bolesti pluća (IBP)
Simptomi IBP mogu se razlikovati od osobe do osobe, ovisno o uzroku, vrsti i težini bolesti. Neki od najčešćih simptoma su:
- Kašalj. Kašalj je jedan od prvih i najčešćih simptoma IBP. Kašalj može biti suh ili produktivan, odnosno s iskašljavanjem sluzi. Kašalj može biti kroničan ili povremen, i može se pogoršati noću, pri naporu ili pri promjeni vremena. Kašalj može biti uzrokovan iritacijom, upalom ili ožiljcima intersticija, koji ometaju normalno disanje.
- Nedostatak zraka. Nedostatak zraka je još jedan čest i ozbiljan simptom IBP. Nedostatak zraka se naziva i dispneja, i označava osjećaj teškog, ubrzanog ili plitkog disanja. Nedostatak zraka može biti blag ili jak, i može se javiti pri mirovanju ili pri naporu. Nedostatak zraka može biti uzrokovan smanjenom količinom kisika koja ulazi u krvotok zbog oštećenja ili fibroze intersticija, koji smanjuju elastičnost i proširivost pluća.
- Umor. Umor je još jedan čest i neugodan simptom IBP. Umor se odnosi na osjećaj iscrpljenosti, slabosti, pospanosti ili nedostatka energije. Umor može biti fizički ili mentalni, i može utjecati na sposobnost obavljanja svakodnevnih aktivnosti. Umor može biti uzrokovan niskom razinom kisika u krvi, koja smanjuje dotok kisika i hranjivih tvari do organa i tkiva. Također, umor može biti uzrokovan kroničnim kašljem, nedostatkom zraka, bolovima u prsima, gubitkom težine, anemijom, infekcijama, depresijom ili nuspojavama lijekova.
- Gubitak težine. Gubitak težine je još jedan čest i zabrinjavajući simptom IBP. Gubitak težine se odnosi na smanjenje tjelesne mase, koje može biti namjerno ili nenamjerno. Gubitak težine može biti blag ili jak, i može se javiti u kratkom ili dugom vremenskom razdoblju. Gubitak težine može biti uzrokovan smanjenim unosom hrane, povećanim gubitkom tekućine, povećanim potrošnjom kalorija, smanjenom apsorpcijom hranjivih tvari, hormonalnim poremećajima, infekcijama, tumorima ili nuspojavama lijekova.
- Bol u prsima. Bol u prsima je još jedan čest i alarmantan simptom IBP. Bol u prsima se odnosi na osjećaj nelagode, pritiska, stezanja, pečenja, probadanja ili grčenja u području prsnog koša. Bol u prsima može biti blaga ili jaka, i može se javiti u sredini ili sa strane prsnog koša. Bol u prsima može biti uzrokovana upalom, ožiljcima ili fibrozom intersticija, koji stvaraju napetost ili pritisak na pluća i okolna tkiva. Bol u prsima može se pogoršati pri disanju, kašljanju, kretanju ili ležanju.
- Kluba prstiju. Kluba prstiju je još jedan čest i karakterističan simptom IBP. Kluba prstiju se odnosi na zadebljanje i zaobljenje na krajevima prstiju na rukama ili nogama. Kluba prstiju može biti uzrokovana niskom razinom kisika u krvi, koja potiče rast krvnih žila i tkiva u prstima. Kluba prstiju može se javiti i kod drugih bolesti koje utječu na pluća, srce ili jetru.
Simptomi IBP se obično razvijaju postupno, tijekom mjeseci ili godina, i mogu varirati u intenzitetu i učestalosti. Simptomi se mogu pogoršati u određenim situacijama, poput izloženosti hladnom ili vlažnom zraku, infekcijama, stresu ili naporu. Simptomi se mogu poboljšati ili stabilizirati uz liječenje, ali se rijetko potpuno povlače.
Dijagnoza intersticijske bolesti pluća (IBP)
Dijagnoza IBP se postavlja na temelju anamneze, fizikalnog pregleda, rendgenskog snimka prsnog koša, kompjuterizirane tomografije (CT) pluća, testova plućne funkcije, analize krvi i biopsije plućnog tkiva. Neki od tih testova mogu pomoći u utvrđivanju uzroka, vrste i stupnja IBP, što je važno za odabir najboljeg liječenja.
- Anamneza. Anamneza je razgovor između liječnika i pacijenta, u kojem liječnik postavlja pitanja o simptomima, trajanju, učestalosti i intenzitetu bolesti. Također, liječnik pita o mogućim faktorima rizika, poput pušenja, profesionalne izloženosti, obiteljske povijesti, lijekova, alergija i drugih medicinskih stanja. Anamneza može pomoći liječniku da posumnja na IBP i da isključi druge moguće uzroke simptoma.
- Fizikalni pregled. Fizikalni pregled je pregled tijela pacijenta, u kojem liječnik sluša pluća i srce, mjeri krvni tlak i puls, provjerava prste i nokte, i traži znakove drugih bolesti. Fizikalni pregled može pomoći liječniku da otkrije abnormalne zvukove u plućima, poput pucketanja ili zviždanja, koji ukazuju na oštećenje ili fibrozu intersticija. Također, liječnik može primijetiti kluba prstiju, koji ukazuje na nisku razinu kisika u krvi.
- Rendgenski snimak prsnog koša. Rendgenski snimak prsnog koša je slikovni test, u kojem se koristi rendgensko zračenje da se dobije slika unutarnjih organa i struktura u prsima. Rendgenski snimak prsnog koša može pomoći liječniku da vidi promjene u plućima, poput zadebljanja, ožiljaka, fibroze, upale ili nakupljanja tekućine. Rendgenski snimak prsnog koša može biti normalan u ranoj fazi IBP, pa je potreban i drugi test za potvrdu dijagnoze.
- Kompjuterizirana tomografija (CT) pluća. Kompjuterizirana tomografija (CT) pluća je slikovni test, u kojem se koristi rendgensko zračenje i računalo da se dobije detaljna slika pluća i okolnih tkiva. CT pluća može pomoći liječniku da vidi sitne promjene u intersticiju, koje se ne mogu vidjeti na rendgenskom snimku. CT pluća može također pomoći liječniku da razlikuje različite vrste IBP, prema uzorku i raspodjeli oštećenja ili fibroze u plućima.
- Testovi plućne funkcije. Testovi plućne funkcije su testovi koji mjere količinu i brzinu zraka koji ulazi i izlazi iz pluća, kao i količinu kisika i ugljičnog dioksida u krvi. Testovi plućne funkcije mogu pomoći liječniku da procijeni kapacitet, proširivost i difuziju pluća. Testovi plućne funkcije mogu uključivati spirometriju, koja mjeri količinu zraka koju pacijent može udahnuti i izdahnuti, i difuzijski kapacitet, koji mjeri sposobnost pluća da prenose kisik iz zraka u krv. Testovi plućne funkcije mogu pokazati smanjenje plućnog kapaciteta i difuzijskog kapaciteta kod pacijenata s IBP.
- Analiza krvi. Analiza krvi je test koji mjeri razinu različitih tvari u krvi, poput krvnih stanica, proteina, hormona, enzima, elektrolita i antitijela. Analiza krvi može pomoći liječniku da otkrije infekcije, upale, anemiju, poremećaje zgrušavanja, alergije, autoimune bolesti, tumorske markere i druge bolesti koje mogu biti povezane s IBP. Analiza krvi može također pomoći liječniku da prati učinak i sigurnost liječenja.
- Biopsija plućnog tkiva. Biopsija plućnog tkiva je test koji uključuje uzimanje malog uzorka tkiva iz pluća, radi mikroskopskog pregleda. Biopsija plućnog tkiva može pomoći liječniku da potvrdi dijagnozu IBP, da odredi vrstu i stupanj oštećenja ili fibroze intersticija, i da isključi druge moguće uzroke simptoma, poput raka, tuberkuloze ili sarkoidoze. Biopsija plućnog tkiva se može obaviti na različite načine, poput bronhoskopije, torakoskopije ili torakotomije. Biopsija plućnog tkiva nosi određene rizike, poput krvarenja, infekcije, pneumotoraksa ili bolova u prsima, pa se obično preporučuje samo kada drugi testovi nisu dovoljni.
Liječenje intersticijske bolesti pluća (IBP)
Liječenje IBP ovisi o uzroku, vrsti i težini bolesti, kao i o općem zdravstvenom stanju pacijenta. Cilj liječenja je ublažiti simptome, usporiti napredovanje bolesti, poboljšati kvalitetu života i spriječiti komplikacije. Neki od mogućih načina liječenja su:
- Lijekovi. Neki lijekovi mogu smanjiti upalu, ožiljke ili fibrozu intersticija, poput kortikosteroida, imunosupresiva, antifibrotika ili bioloških lijekova. Ti lijekovi se obično uzimaju oralno, ali mogu se i inhalirati ili injicirati. Lijekovi mogu imati nuspojave, pa je potrebno redovito pratiti njihov učinak i sigurnost. Neki od nuspojava su povećan rizik od infekcija, krvarenja, dijabetesa, osteoporoze, katarakte, debljanja, nesanice, depresije ili visokog krvnog tlaka.
- Kisik. Terapija kisikom može pomoći pacijentima s IBP koji imaju nisku razinu kisika u krvi. Kisik se može primati putem nosnih kanila, maske ili prenosivog uređaja. Kisik može poboljšati disanje, smanjiti umor, spriječiti oštećenje srca i mozga i produžiti životni vijek. Terapija kisikom se obično preporučuje pacijentima koji imaju manje od 88% zasićenja kisikom u krvi pri mirovanju ili pri naporu.
- Rehabilitacija. Rehabilitacijski program može uključivati vježbe, edukaciju, savjetovanje i podršku pacijentima s IBP i njihovim obiteljima. Rehabilitacija može poboljšati fizičku kondiciju, disanje, snagu, izdržljivost, raspoloženje i samopouzdanje pacijenata. Također, rehabilitacija može pomoći pacijentima da se nose s bolešću i njenim posljedicama. Rehabilitacija se obično provodi u specijaliziranim centrima ili kod kuće, pod nadzorom stručnjaka.
- Kirurgija. Kirurški zahvat može biti opcija za pacijente s teškom ili progresivnom IBP koja ne reagira na druge načine liječenja. Kirurški zahvat može uključivati uklanjanje dijela ili cijelog plućnog režnja (lobektomija), uklanjanje dijela ili cijelog pluća (pneumonektomija) ili transplantaciju pluća. Kirurgija nosi rizike, poput infekcije, krvarenja, odbacivanja ili komplikacija anestezije, pa se obično preporučuje samo pacijentima koji ispunjavaju stroge kriterije. Neki od kriterija su dob ispod 65 godina, odsutnost drugih teških bolesti, dobra tjelesna kondicija, nepušenje i pridržavanje liječenja.
Prevencija i prognoza kod intersticijske bolesti pluća (IBP)
Prevencija IBP se temelji na izbjegavanju ili smanjenju izloženosti štetnim tvarima koje mogu oštetiti intersticij. Neki od savjeta za prevenciju su:
- Prestanak pušenja i izbjegavanje pasivnog pušenja. Pušenje cigareta može oštetiti pluća i pogoršati simptome IBP. Također, pušenje može smanjiti učinkovitost liječenja i povećati rizik od komplikacija. Prestanak pušenja može poboljšati plućnu funkciju i kvalitetu života pacijenata s IBP. Ako imate poteškoća s prestankom pušenja, potražite pomoć liječnika ili savjetnika.
- Nošenje zaštitne opreme, poput maski, rukavica ili odjeće, na radnom mjestu ili kod kuće, ako postoji rizik od izloženosti štetnim tvarima. Te tvari mogu iritirati ili oštetiti intersticij, pogotovo ako se izloženost ponavlja ili traje dugo. Nošenje zaštitne opreme može smanjiti udisanje ili dodir s tim tvarima, i time smanjiti rizik od IBP. Također, redovito provjeravajte razinu tih tvari u zraku, i tražite načine da ih smanjite ili eliminirate.
- Redovito provjetravanje i čišćenje prostorija u kojima se boravi ili radi, kako bi se smanjila koncentracija štetnih tvari u zraku. Te tvari mogu iritirati ili oštetiti intersticij, pogotovo ako se nalaze u zatvorenim ili vlažnim prostorima. Redovito provjetravanje i čišćenje prostorija može poboljšati kvalitetu zraka, i time smanjiti rizik od IBP. Također, izbjegavajte upotrebu aerosola, mirisa, dima ili drugih tvari koje mogu nadražiti pluća.
- Redovito odlazak na liječničke preglede i kontrolu plućne funkcije, kako bi se rano otkrila i liječila IBP. IBP je bolest koja se obično razvija postupno, i može proći neprimijećeno dok ne uzrokuje ozbiljne simptome. Redovito odlazak na liječničke preglede i kontrolu plućne funkcije može pomoći u otkrivanju promjena u plućima, i time omogućiti rano započinjanje liječenja. Također, redovito odlazak na liječničke preglede i kontrolu plućne funkcije može pomoći u praćenju učinka i sigurnosti liječenja, i time prilagoditi liječenje prema potrebama pacijenta.
Prognoza IBP ovisi o uzroku, vrsti i težini bolesti, kao i o općem zdravstvenom stanju pacijenta. Prognoza se obično izražava u smislu preživljenja ili očekivanog životnog vijeka pacijenta. Prognoza može biti različita za različite vrste IBP, i može se mijenjati s vremenom, ovisno o odgovoru na liječenje.
Reference:
National Heart, Lung, and Blood Institute. (n.d.). Interstitial Lung Diseases. [online] Available at:
https://www.nhlbi.nih.gov/health/interstitial-lung-diseases
Cleveland Clinic. (2020). Interstitial Lung Disease: Symptoms, Causes, Diagnosis & Treatment. [online] Available at:
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17809-interstitial-lung-disease
Mayo Clinic. (2020). Interstitial lung disease – Symptoms and causes. [online] Available at:
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/interstitial-lung-disease/symptoms-causes/syc-20353108
Yale Medicine. (n.d.). Interstitial Lung Disease. [online] Available at:
https://www.yalemedicine.org/conditions/interstitial-lung-disease
Johns Hopkins Medicine. (n.d.). Interstitial Lung Disease (Pulmonary Fibrosis). [online] Available at:
https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/interstitial-lung-disease-pulmonary-fibrosis
European Lung Foundation. (n.d.). Interstitial lung disease. [online] Available at:
https://europeanlung.org/en/information-hub/lung-conditions/interstitial-lung-disease/
Penn Medicine. (n.d.). Interstitial Lung Disease. [online] Available at:
https://www.pennmedicine.org/for-patients-and-visitors/patient-information/conditions-treated-a-to-z/interstitial-lung-disease
St Vincent’s Lung Health. (n.d.). ILD (Interstitial Lung Disease). [online] Available at:
https://www.svhlunghealth.com.au/conditions/ild-interstitial-lung-disease
American Lung Association. (n.d.). Lung Disease Lookup. [online] Available at:
https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup
Healthline. (2021). Interstitial Lung Disease: Symptoms, Causes, Diagnosis, and Treatment. [online] Available at:
https://www.healthline.com/health/interstitial-lung-disease
WebMD. (2020). Interstitial Lung Disease: Symptoms, Causes, and Treatment. [online] Available at:
https://www.webmd.com/lung/interstitial-lung-disease
Slika je napravljena pomoću AI.
