Krioglobulinemija je oblik vaskulitisa – obitelji rijetkih poremećaja karakteriziranih upalom krvnih žila, koja može ograničiti protok krvi i oštetiti vitalne organe i tkiva. Kod krioglobulinemije, abnormalni krvni proteini koji se nazivaju krioglobulini skupljaju se na niskim temperaturama, ograničavajući protok krvi i uzrokujući oštećenje kože, mišića, živaca i organa – osobito bubrega. Rjeđe, može utjecati na srce, mozak i gastrointestinalni trakt. Krioglobulinemija se gotovo uvijek javlja kod ljudi koji imaju virus hepatitisa C (HCV).
Vrste krioglobulinemije
Krioglobulini su vrsta antitijela. Krioglobulinemija se može podijeliti u tri glavne vrste, ovisno o vrsti antitijela koje tijelo proizvodi.
Krioglobulinemija tipa I često je povezana s temeljnim zdravstvenim stanjem, poput raka krvi ili imunološkog sustava.
Krioglobulinemija tipa II i krioglobulinemija tipa III često se viđaju kod ljudi s dugotrajnim (kroničnim) upalnim stanjima, kao što su autoimune bolesti.
Krioglobulinemija tipa II vrlo je česta kod osoba s virusom hepatitisa C (HCV).
Drugi naziv za krioglobulinemiju tipa II i III je mješovita krioglobulinemija.
Simptomi krioglobulinemije
Osoba s krioglobulinemijom može, ali i ne mora osjetiti nikakve simptome.
Neki ljudi mogu imati nizak broj krioglobulina u krvi i nemaju nikakvih simptoma.
Drugi otkrivaju da imaju veliki broj krioglobulina u krvi nakon krvnih pretraga za nepovezano stanje.
Za druge, simptomi mogu uključivati:
- bol u zglobovima
- umor
- obamrlost
- slabost
- osip s crvenim mrljama ili ljubičastim modricama
Manje uobičajeni simptomi uključuju:
- oštećenje bubrega
- povećana slezena ili jetra
- oticanje, osobito oko gležnjeva i nogu
- promjena boje ruku na hladnoći
- gubitak težine
- kožni čirevi i gangrena
- obamrlost ili trnci
- visoki krvni tlak
Kao što se simptomi razlikuju među pojedincima, tako se razlikuje i broj pogoršanja koja osoba doživljava tijekom godine.
Kako se dijagnosticira krioglobulinemija?
U dijagnosticiranju krioglobulinemije, liječnik će uzeti u obzir niz čimbenika, uključujući detaljnu povijest bolesti; sistematski pregled; laboratorijske pretrage; specijalizirane slikovne studije; i, kada je indicirano, biopsija zahvaćenog tkiva ili organa. Vjerojatno će biti naručen poseban krvni test za otkrivanje prisutnosti i vrste krioglobulina u krvi. Ovi rezultati mogu pomoći u određivanju najboljeg načina liječenja bolesti i utvrđivanju osnovne bolesti ili uzroka stanja. Svi bolesnici s krioglobulinemijom trebaju se testirati na HCV.
Uz krvne pretrage, vjerojatno će biti naručeni sljedeći dijagnostički testovi:
- Analiza urina: Za traženje krvi u urinu, što može ukazivati na zahvaćenost bubrega
- Slikovne studije: RTG prsnog koša; kompjuterizirana tomografija (CT) pluća; MRA, CTA ili angiogrami (slike arterija), prema indikacijama
- Testovi provođenja živaca: Elektromiografija (EMG) ruku i nogu
- Biopsija: kirurško uklanjanje i pregled tkiva zahvaćene krvne žile ili organa. Ovisno o postojećoj bolesti, može se naručiti biopsija koštane srži, kože, jetre ili bubrega.
Kako se liječi krioglobulinemija?
Liječenje krioglobulinemije ovisi o organima koje zahvaća, stupnju oštećenja i prisutnosti drugih zdravstvenih stanja. Vrlo je važno ne samo liječiti krioglobulinemiju, već i sve druge povezane poremećaje. Kada liječite svoja druga stanja, simptomi krioglobulinemije mogu se poboljšati.
Za blage slučajeve krioglobulinemije, liječnik može preporučiti protuupalne lijekove (NSAID) koji se izdaju bez recepta (OTC), uz izbjegavanje niskih temperatura. Htjet će pratiti vašu bolest redovitim pregledima.
Za umjerenije do teške slučajeve krioglobulinemije, tretmani mogu uključivati:
- Imunosupresivni lijekovi: glavno uporište liječenja su kortikosteroidi kao što je prednizon, sa ili bez drugih lijekova, ovisno o zahvaćenom organu i stupnju zahvaćenosti.
- Antivirusni lijekovi: Ako liječnik pronađe neko drugo zdravstveno stanje poput hepatitisa C, može preporučiti antivirusnu terapiju. Također vas mogu uputiti hepatologu (specijalistu za jetru).
- Biološki lijekovi: Biološki lijek rituksimab je uobičajeni tretman za krioglobulinemiju. Biološki lijekovi su složeni proteini dobiveni iz živih organizama koji ciljaju određene dijelove imunološkog sustava kako bi kontrolirali upalu.
- Plazmafereza: Još jedan oblik liječenja koji smanjuje količinu krioglobulina u krvi. Ovaj postupak, nazvan plazmafereza, uklanja krioglobuline iz plazme (tekućine u vašoj krvi). Ovo pomaže spriječiti da krioglobulini začepe arterije, što blokira protok krvi i može dovesti do osipa i oštećenja organa.
Komplikacije i nuspojave liječenja krioglobulinemije
Lijekovi koje liječnik preporučuje za liječenje krioglobulinemije mogu izazvati ozbiljne nuspojave. Ove nuspojave uključuju mogući gubitak koštane mase (osteoporozu) i smanjenje sposobnosti tijela da se bori protiv infekcije. Zbog toga je važno posjetiti svog liječnika radi rutinskih pregleda. Možda će morati propisati lijekove za ublažavanje nuspojava. Također je važno spriječiti infekciju, stoga razgovarajte sa svojim liječnikom o cijepljenju kako biste smanjili rizik od infekcije.
Prevencija krioglobulinemije
Ne postoji poznata prevencija za ovo stanje.
- Držanje podalje od niskih temperatura može spriječiti neke simptome.
- Testiranje i liječenje infekcije hepatitisom C smanjit će rizik.
Reference:
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cryoglobulinemia/symptoms-causes/syc-20371244
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/13204-cryoglobulinemia
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557606/
https://www.vasculitisfoundation.org/education/forms/cryoglobulinemia/
https://www.sciencedirect.com/topics/medicine-and-dentistry/cryoglobulinemia
https://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/cryoglobulinemia/
https://medlineplus.gov/ency/article/000540.htm
https://www.medicalnewstoday.com/articles/318686
Slika generirana pomoću AI.