Sindrom hemoragičnog šoka i encefalopatije je izrazito rijetka bolest obilježena naglim nastupom teškog šoka, koagulopatije, encefalopatije te disfunkcijom jetre i bubrega u prethodno zdrave djece, što dovodi do smrti ili vrlo lošeg neurološkog ishoda.
Sindrom hemoragičnog šoka i encefalopatije (engl. hemorrhagic shock and encephalopathy syndrome = HSES) se pojavljuje pretežito u djece u dobi od 3 do 8 mj. (srednja dob, 5 mj.) no opisan je i u 15–godišnjaka. HSES nalikuje toplotnom udaru, s izrazito visokom vrućicom i višestrukom disfunkcijom organa, no uzrok je nepoznat. Okrivljeno je pretjerano zamatanje dojenčadi s vrućicom, no dokazi nisu čvrsti. U druge teorije ubrajaju se reakcija na crijevne ili vanjske toksine, otpuštanje tripsina iz gušterače ili neutvrđeni virus ili bakteriju. Čest je difuzni edem mozga s hernijacijom te žarišnim krvarenjima i infarktima u kori mozga i drugim organima. Pluća i miokard nisu isprva zahvaćeni.
Simptomi i znakovi
U većine bolesnika se pojavljuju prodromi u obliku vrućice, simptoma gornjeg dišnog sustava ili povraćanje i proljev. Glavni znakovi su nagla pojava encefalopatije, moždanog edema (koji se manifestira u vidu konvulzija, kome i hipotonije) i teškog šoka (odnosno hipotenzije i loše perfuzije). Druge česte karakteristike su hiperpireksija (rektalna temperatura i do 43,9 °C), krvavi ili vodenasti proljev, diseminirana intravaskularna koagulacija (DIK), mioglobinurija i rabdomioliza.
Dijagnoza
Slični simptomi mogu nastati zbog sepse, Reyeova sindroma i hemolitično–uremičnog sindroma. Potrebna je laboratorijska obrada, uključujući hemokulturu i urinokulturu, određivanje plinova u arterijskoj krvi, KKS, elektrolite, ureju i kreatinin, PT/PTT te testove funkcije jetre. Višestruki poremećaji obuhvaćaju metaboličku acidozu, povišenje jetrenih transaminaza, akutno zatajenje bubrega, trombocitopeniju, pad Hkt–a, leukocitozu, hipoglikemiju i hiperkalijemiju. Bakterijske i virusne kulture su negativne. Dijagnoza se postavlja isključivanjem.
Prognoza i liječenje
U svim opisanim nizovima slučajeva, umrlo je >60% bolesnika a ≥70% preživjelih je imalo teške neurološke posljedice.
Liječenje je u cijelosti potporno. Za održavanje cirkulacije su potrebne infuzije velike količine izotoničnih otopina i krvnih derivata (svježa smrznuta plazma, albumin, puna krv, isprani eritrociti) uz inotropnu potporu (npr. dopamin, adrenalin). Zbog izrazitog povišenja temperature (npr. >39 °C) potrebno je vanjsko hlađenje. Zbog povećanog intrakranijalnog tlaka uslijed moždanog edema potrebna je intubacija i hiperventilacija. DIK često napreduje, usprkos primjeni svježe smrznute plazme.
