Sklerodermija (sistemska skleroza) – uzrok, simptomi i liječenje

Sklerodermija (sistemska skleroza) je kronična bolest obilježena degenerativnim promjenama i ožiljcima na koži, u zglobovima i unutrašnjim organima, te nenormalnostima krvnih žila.

Uzrok bolesti je nepoznat. Poremećaj je 4 puta češći u žena nego u muškaraca i vrlo je rijedak u djece. Sklerodermija se može javiti kao dio miješane bolesti vezivnog tkiva.

Uzroci sklerodermije

Sklerodermija jest rezultat hiperprodukcije i nakupljanja kolagena u tkivima. Kolagen čini tijelo vezivnog tkiva, uključujući i kožu. Iako liječnici nisu sigurni što je tome uzrok, čini se da glavnu ulogu u tome igra imunološki sustav.

Iz nepoznatih razloga, imunološki sustav se okreće protiv tijela, te stvara antitijela protiv vlastitog tkiva, a rezultat toga jest hiperprodukcija kolagena te razvoj upala. Mogući faktori rizika koji utječu na nastanak sistemske skleroze su:

• pripadnost populaciji američkih starosjedilaca te Afroamerikanaca
• ženski spol
• konzumacija određenih lijekova za kemoterapiju
• izlaganje silicijem dioksidu

Sistemska skleroza poznata je i pod nazivom skleroderma. Sklerodermija je progresivna sistemska skleroza ili CREST. Kratica crest se odnosi na:

• Kalcinozu (Calcinosis) – stanje koje je karakterizirano nakupljanje kalcijskih soli u raznim tjelesnim tkivima. Kalcinoza je nepredvidljiva i teško se liječi.
• Raynaudov sindrom – poremećaj krvotoka krvnih žila udova.
• Ezofagealna dismotilnost – pretjerana opuštenost glatkih mišića jednjaka što otežava gutanje, povraćanje ali i ostale procese koji se odvijaju u jednjaku.
• Sklerodaktilija – ušiljenje prstiju i otvrdnuće kože na prstima u sklopu sistemske skleroze.
• Teleangiektazija – proširenje kapilara koje je vidljivo kao crvenkasta lezija na koži.

CREST je sindrom koji označava ograničeni oblik sistemske skleroze.

Sklerodermija – simptomi

Premda su brojke oboljelih od sklerodermije relativno visoke kada ih se iznese kao konačnu brojku, sklerodermija je vrlo rijetka bolest. Na milijun stanovnika pojavljuje se od 3 do 12 slučajeva sklerodermije.

Težina sklerodermije ovisi o kliničkoj slici i napretku bolesti.

Uobičajeni početni simptomi se većinom očituju zadebljanjem i oticanjem prstiju. Također je uobičajen Raynaudov fenomen u kojem prsti postaju blijedi, trnu i postaju ukočeni kao reakcija na hladnoću i emocionalnu napetost. Prsti obično postaju plavi kako se zagrijavaju. Žgaravica, otežano gutanje i nedostatak zraka mogu biti prvi simptomi sklerodermije, ali se obično javljaju kasnije kad bolest zahvati jednjak, srce i pluća.

Znakovi i simptomi sklerodermije variraju ovisno o tome koji dijelovi tijela su zahvaćeni:

• Zglobovi – bol u nekoliko zglobova, moguća pojava izbočina građenih od kalcija, pojava brazgotina na koži može uzrokovati dijelove tijela (zglobove) u presavijenom položaju što utječe na funkcionalnost osobe.
• Koža – svaka osoba koja ima sklerodermiju najprije će primijetiti otvrdnuće i zatezanje kože. Mrlje na koži mogu biti ravne ili ovalne, a broj, lokacija i veličina mrlja ovisi o tipu sklerodermije (sklerodermija morphea). Koža lica se zateže pa ponekad lice nalikuje na masku, a izraz lica se teško mijenja – ograničavanje pokretljivosti – difuzni (opširni) oblik ove bolesti.
• Prsti – najraniji znak sklerodermije je pretjerana reakcija na niske temperature ili emocionalne poremećaje koja se manifestira na vršcima prstiju nogu i ruku. Ovo stanje može biti praćeno ukočenošću, bolovima i promjenom boje prstiju. Moguća je pojava rana na vrhovima prstiju.
• Probavni sustav – refluksna kiselina može oštetiti jednjak te otežati protok hrane u želudac. Osobe koje pate od sklerodermije, većinom imaju problema s apsorpcijom hranjivih tvari, ali i probavljanjem hrane u slučaju da su im crijeva također oštećena. Također se javlja i žgaravica.
• Srce, pluća i bubrezi – sklerodermija rjeđe može utjecati na funkciju srca, pluća ili bubrega. Ovakvi problemi mogu postati opasni po život. Sklerodermija može dovesti do stvaranja ožiljaka na plućima što dovodi do kratkoće daha prilikom bilo kakve vrste većeg opterećenja. Povećanje krvnog tlaka većinom je znak oštećenja bubrega.

Simptomi koji mogu upućivati na postojanje sklerodermije su:

• bijeli čvorići i naslage kalcija koje se talože pod kožom,
• oštećenje kože na prstima,
• kratkoća daha,
• opadanje kose,
• žgaravica,
• gubitak apetita,
• povišena tjelesna temperatura,
• kronični umor,
• bolovi i/ili ukočenost u zglobovima,
• nadutost,
• otežano gutanje,
• zatvor.

Dijagnoza sklerodermije

Liječnik će uzeti anamnezu i obaviti fizikalni pregled. Uz to, dijagnostičke pretrage koje treba obaviti su: sedimentacija krvi, pregled urina, rendgenske snimke, kontrastni pregled barijevom kašom, specifična antitijela, elektrokardiogram, te biopsija kože.

Liječenje sklerodermije

Ne postoji lijek koji je razvijen kako bi zaustavio hiperprodukciju kolagena. No, niz lijekova može pomoći u kontroli simptoma ili pak pri sprječavanju komplikacija. Da bi se to postiglo, potrebno je uzimati lijekove za tlak koji šire krvne žile, a samim time mogu spriječiti probleme s plućima i bubrezima.

Liječenje sklerodermije se vrši kortikosteroidima, imunosupresivima te nesteroidnim antiinflamatornim lijekovima. Ovisno o simptomima mogu se koristiti i lijekovi za krvni tlak te lijekovi za olakšavanje disanja. Nesteroidni protuupalni lijekovi te kortikosteroidi mogu pomoći u svladavanju boli, slabosti mišića i zglobova. Popratnu žgaravicu se može regulirati jedenjem malih obroka, te konzumacijom antacida i lijekova koji blokiraju histamin te tako onemogućuju proizvodnju želučane kiseline.

Nadalje, koriste se lijekovi koji potiskuju imunološki sustav, poput onih koji se koriste nakon transplantacije organa, a samim time smanjuju simptome sklerodermije.

Fizioterapeuti vam mogu pomoći kako biste poboljšali svoju mobilnost te na postizanju snage, te se lakše nosite s boli uzrokovanom sklerodermijom. Ostali tretmani uključuju svjetlosnu odnosno ultraljubičastu A1 terapiju.

Nitroglicerinska mast, može vam pomoći u liječenju zategnutih površina kože. Što se kirurških zahvata tiče, oni su zadnja opcija. No, kod teških slučajeva i komplikacija kao što su čirevi na prstima koji mogu dovesti do gangrene, jedina opcija je amputacija.

Prognoza je znatno lošija za pacijente kod kojih se javi ranije oštećenje unutarnjih organa. Kako bi se spriječila daljnja oštećenja kože, potrebno je cijelo tijelo održavati toplim te piti lijekove za poticanje cirkulacije. Održavanje higijene tijela, izbjegavanje stresa te prestanak pušenja – mjere su koje uvelike pomažu u kontroliranju bolesti.

Jedan od oblika terapije koji mogu pomoći poboljšavanju psihološkog stanja oboljele osobe jest psihoterapija. Život sa sklerodermijom je u najblaže rečeno izazovan. Obavljanje svakodnevnih aktivnosti može biti znatno otežano zbog fizičkih ograničenja i bolova. Međutim, ono što je mnogo teže, jesu psihičke posljedice te gubitak samopoštovanja zbog razarajućeg tijeka bolesti.

Ako patite od sklerodermije – učlanite se u udrugu ili neku sličnu organizaciju osoba koje boluju od sklerodermije, te nemojte dopustiti da vas bolest spriječi na vašem putu.

Sklerodermija – prirodno liječenje

Promjena prehrambenih navika ali i životnog stila može znatno utjecati na napredak sklerodermije. Evo na koje sve načine možete utjecati:

• Osobe koje boluju od sklerodermije trebale bi razmisliti o nekoj blažoj sportskoj aktivnosti (plivanje, vježbanje u vodi, šetnja, vožnja biciklom, joga). Prije početka vježbanja potrebno je konzultirati se s liječnikom.
• Redovita hidratacija kože je od velike važnosti, budući da osobe koje pate od sklerodermije imaju suhu, zadebljanu i pomalo krutu kožu. Maslinovo, bademovo i kokosovo ulje odličan su izbor kada je riječ o hidratizaciji kože.
• Agresivne sapune, kozmetička sredstva, sredstva za pranje rublja, posuđa i slično, potrebno je u potpunosti izbjegavati jer samo dodatno isušuju kožu i pogoršavaju stanje kože.
• Tijekom ljeta je potrebno izbjegavati dijelove dana kada je sunce najjače.
• Tijekom zimskih mjeseci od velike pomoći može biti i ovlaživač zraka koji će spriječiti pucanje i isušivanje kože.
• Izbjegavajte namirnice koje mogu izazvati autoimune reakcije i upale u organizmu.
• Izbjegavajte alkohol, kofein i duhanske proizvode.

Sklerodermija – prehrana

Donosimo vam popis namirnica koje vam u svim mogućim kombinacijama mogu pomoći u borbi protiv sklerodermije:

• Začinsko bilje: kurkuma, ružmarin, origano, bijeli luk, đumbir, cimet, kumin, bosiljak.
• Voće i sjemenke: mljeveni lan, chia sjemenke, bademi, orasi, pistacija.
• Ulja i masti: bademovo ulje, maslinovo ulje, kokosovo ulje, organski maslac.
• Mlijeko: kozje mlijeko, kravlje mlijeko, kefir.
• Meso: puretina, piletina, janjetina.
• Jaja iz organskog uzgoja.
• Riba: sardina, losos (morske plodove je potrebno izbjegavati).
• Voće: maline, kupine, borovnice, goji bobice, borovnice.
• Povrće: cikla, celer, mrkva, krastavci, sve zeleno povrće, tikvice.

Reference:
www.msd-prirucnici.placebo.hr
www.plivazdravlje.hr
www.krenizdravo.dnevnik.hr

Slika preuzeta sa: www.istockphoto.com