Sydenhamova koreja – uzrok, simptomi i liječenje

Sydenhamova koreja je rijedak neurološki poremećaj koji se očituje se brzim nehotičnim, nesvrsihodnim pokretima, mišićnom slabošću i emocionalnom labilnošću. Najčešće se pojavljuje kao posljedica streptokoknih infekcija ili kao komplikacija akutne reumatske vrućice (u oko 25% slučajeva), a smatra se autoimunim poremećajem. Češća je u djevojčica. U nehotičnim pokretima sudjeluju svi mišići, ali najviše mišići ruku i lica, no simptomi od osobe do osobe znatno variraju. Reumatsku koreju teško je identificirati budući da se može pojaviti čak 1 – 6 mjeseci nakon evidentirane ili neevidentirane streptokokne infekcije, a njeno trajanje uglavnom varira od 6 – 24 mjeseci. Za tretiranje reumatske koreje nema standardne terapije, već je primarno potrebno eliminirati streptokoke te rješavati brojne različite prisutne simptome – a tome je nužno pristupiti multidisciplinarno. Budući je bolest veoma stresna i za pacijenta i za obitelj, potrebno ih je o tome educirati. U smanjenju simptoma, kao i u cilju efikasnijeg ozdravljenja, važnu ulogu ima i pravodobno provođenje fizikalne rehabilitacije.

Druga imena pod kojim je još poznata su: mala koreja i Ples svetog Vida.

Bolesnikova mimika izgleda kao niz grimasa, a neobične kretnje slične su plesu. Kretnje mogu biti ograničene na jednu stranu tijela ili se pak javljaju po cijelom tijelu. Koreja je jedna od bolesti bazalnih ganglija (→ mozak), a prema ranijoj klasifikaciji, bolest ekstrapiramidnoga sustava (→ živčani sustav). Prije se javljala najčešće u dječjoj dobi kao reumatska koreja (Sydenhamova koreja), ili kod žena u trudnoći. Nasljedna koreja (progresivna Huntingtonova bolest) praćena je mentalnim poremećajima i demencijom. Koreja se javlja i kao simptom drugih bolesti i poremećaja: moždanih tumora, moždane kapi, metaboličkih bolesti i sistemskih bolesti vezivnoga tkiva.

Uzrok Sydenhamove koreje

Prvi put je simptome bolesti opisao 1686. godine engleski liječnik – Thomas Sydenham. Upravo je on otkrio da su djeca od pet do petnaest godina podložna razvoju male koreje, a učestalost među djevojčicama nešto je češća nego među dječacima. To je zbog hormonskih karakteristika ženskog tijela.

Lezije središnjeg živčanog sustava s blagom korejom lokalizirane su u korteksu. Nakon otkrića antibakterijskih lijekova, Sydenham čini samo deset posto svih neuroloških patologija u djece.

Kao što je već spomenuto, simptomi bolesti češće se očituju kod djevojčica, a vrhunac učestalosti je u jesen i zimu.

Prosječno trajanje bolesti je tri do četiri mjeseca. U nekim slučajevima, nakon dužeg izostanka simptoma, mogu se pojaviti pogoršanja, najčešće tijekom trudnoće.

Bolest u pravilu nije fatalna, ali patološke promjene reumatizma koje se javljaju u kardiovaskularnom sustavu još uvijek mogu uzrokovati smrt.

Što se tiče uzroka razvoja poremećaja, vodeća je infekcija beta-hemolitički streptokok grupe A.

Ova vrsta streptokoka u većini slučajeva utječe na gornji dišni trakt. Dovoljno je da se razboli od tonzila i dijete automatski padne u rizičnu skupinu. Razvojem takvih bolesti djetetovo tijelo počinje se aktivno boriti protiv patogena i stvara protutijela.

Dosta često se antitijela mogu proizvesti i na bazalnim ganglijima mozga. Križni autoimuni odgovor – tako se zove ovaj fenomen. Antitijela počinju napadati živčane stanice gangliona, i kao rezultat toga pojavljuje se upalna reakcija, koja se očituje hiperkinezom.

To se ne događa uvijek, inače bi svako drugo dijete imalo malu koreju. Vjeruje se da se bolest može razviti zbog:

• prisutnost reumatske bolesti
• genetska predispozicija
• neuspjesi u radu endokrinog sustava
• kronični zarazni procesi bolesti koje se prenose zrakom
• pravodobno neliječeni karijes
• smanjen imunitet
• upotreba određenih lijekova, na primjer, protiv mučnine
• kronična insuficijencija opskrbe krvi u mozgu
• cerebralna paraliza

Simptomi reumatske groznice

Sydenhamovu koreju karakterizira emocionalna labilnost, nekoordinirani pokreti i slabost mišića.

• Emocionalna labilnost. Početak procesa može biti teško odrediti, obično dijete postaje razdražljivo, nervozno, ne želi učiti. Loše spavanje i poremećaj pamćenja također su mogući. Moguće je primjetiti i emocionalne promjene: uključujući plakanje i uzbuđenje. U rijetkim slučajevima, moguće su mentalne abnormalnosti koje mogu biti teške i mogu se izraziti kao prolazne psihoze.
• Gubljenje koordinacije pokreta i hiperkineze može se očitovati kao “nespretnost”, sklonost “padanju” objekata, što se kasnije pretvara u grčevite, nesvrsihodne i nekoordinirane pokrete. Sve skupine mišića mogu biti pogođene, ali ekscentrični pokreti rukama, nogama i lica su najočitiji. Kretnje mišića lica mogu uključivati grimase, osmijeh, mrštenje… Primjećuje se glasan govor i nelogično izražavanje. Iako su horeiformni pokreti obično bilateralni, oni mogu biti jednostrani (hemichorea). Povećava se s emocionalnim i fizičkim stresom, nestaje u snu, smanjuje se tijekom odmora i sedacije te može biti potisnut voljom za kratko vrijeme (nekoliko pokreta).
• Mišićna hipotenzija (kombinirana s hiperkinezijom).
• Poremećaji autonomnog živčanog sustava.

Reumatska koreja kao jedan od kriterija za reumatsku groznicu ima brojne karakteristike:

• dulje vrijeme latencije nakon streptokokne infekcije od 1-7 mjeseci,
• streptokokna protutijela, laboratorijski znakovi upale, suzdržani od vremena nastanka horeiformnih pokreta.
• U 1/3 slučajeva zabilježene su rekurencije koreje.

Male koreje treba razlikovati od mnogih bolesti, budući da se zbog raznih kolagena, endokriničkih, metaboličkih, neoplastičnih, genetskih i infektivnih bolesti može razviti i reumatska koreja.

• Bolesti kolagena (SLE, nodularni periarteritis). CNS je često uključen u patološki proces sa SLE, a manje od 2% pacijenata očituje bolest s korejom. Diferencijalna dijagnoza između SLE i RL komplicirana je prisutnošću groznice, artritisa, karditisa i lezija kože u obje bolesti.
• Obitelj koreje: Huntingtonova bolest (autosomno dominantni uzorak nasljeđivanja, često pate muškaraci u dobi od 30-50 godina, hiperkineza se može pojaviti dosta prije mentalnih poremećaja, demencija napreduje), benigna obiteljska koreja (početak u prvom desetljeću života, hiperkinezija izraženija u mišićima glave i debla).
• Toksičnost lijekova: oralni kontraceptivi, tiroidni hormoni, lijekovi, neuroleptici, litijski lijekovi, fenitoin (diphenylhydantoin), digoksin, amitriptilin, metoklopramid.
• Hepatolentikularna degeneracija (Wilsonova bolest) kombinacija disartrija, tremor, postupno smanjenje inteligencije i ciroza.
• Endokrinološki poremećaji (hipoparatiroidizam, tirotoksikoza) i poremećaji metabolizma minerala (hiponatremija, hipokalcemija).
• Lajamska bolest.
• Koreja u trudnoći: često se javlja tijekom prve trudnoće u prvom ili u drugom tromjesečju. U oko 1/3 slučajeva koreja u trudnica relapsa reumatsku groznicu u dječjoj dobi. Hiperkineza u trudnica je izraženija, promjene na psihičkoj razini su izraženije, stanje je obično dobroćudno.
• Jednostavna motorika u djece s Touretteovim sindromom (kombinacija hiperkineze i nasilne vokalizacije, koprolalije).

Neuropsihijatrijski poremećaji u bolesnika s streptokoknim infekcijama (PANDAS) također su opisani u odsutnosti razvoja RL, što je najrelevantnije u diferencijalnoj dijagnozi sa reumatskim ponašanjem.

Poremećaji srca (dječji autoimuni neuropsihijatrijski poremećaji povezani sa streptokoknim infekcijama)

• Prisutnost opsesivno-kompulzivnih poremećaja (opsesivne misli i opsesivni pokreti).
• Dječja dob: dobivanje bolesti opada sa intervalima od 3 godine do pubertetnog razdoblja.
• Paroksizalni tijek bolesti, koji se može manifestirati kao odvojeni simptomi ili epizode dramatičnog pogoršanja. Simptomi se obično značajno regresiraju između napadaja i u nekim slučajevima potpuno su riješeni između egzacerbacija.
• Dokazano kronološko povezivanje s BGSA: dijagnostičko povećanje titra antitijela (anti-streptopicin-O i anti-DNAaza)
• Udruživanje s neurološkim promjenama: hipermotika, koreoreformska hiperkineza.

Dijagnosticiranje Sydenhamove koreje

Uz fizički pregled, povijest bolesti i uzimanje krvi, propisano je:

• elektromiografija
• računalna tomografija
• elektroencefalografija
• magnetska rezonancija

Sve će to doprinijeti identifikaciji patoloških žarišta u mozgu, procjeni mišićne funkcije, prepoznavanju markera streptokokne infekcije i C-reaktivnog proteina.

Liječenje Sydenhamove koreje

Što se tiče liječenja Sydenhamove koreje, trenutno ne postoji 100% efikasan lijek.

S druge strane, kada je situacija ozbiljna, ponekad je potrebno pacijenta uspavati, kako bi ga zaštitili od samoozljeđivanja koje može prouzrokovati koreja (na primjer, udaranje rukama i nogama).

Iako ne postoji 100% učinkovit lijek, postoje lijekovi koji mogu ublažiti simptome. Ovisno o ozbiljnosti, obično se koriste četiri opcije:

Fenobarbital
Fenobarbital je barbiturat i lijek je izbora za liječenje Sydenhamove koreje. Primjenjuje se oralno i koristi se toliko dugo koliko je potrebno da eliminira nenormalne pokrete. Njegova efikasnost je oko 80%.

Diazepam
Diazepam je benzodiazepin (anksiolitik), što je obično druga opcija. Daje se u slučajevima kada fenobarbital nije uspio.

Haloperidol
Kao treću opciju za liječenje Sydenhamove koreje imamo haloperidol, vrstu antipsihotika. Koristi se kada prethodni lijekovi nisu djelovali. Ipak, kod djece je vrlo toksičan.

Kortikosteroidi
Kortikosteroidi su se također koristili u nekim slučajevima, iako nije 100% dokazano da oni mogu poboljšati simptome Koreje.

Koja je prognoza kod Sydenhamove koreje?

S pravodobnim liječenjem, prognoza je pozitivna, bolest završava oporavkom. Međutim, pojava relapsa nije isključena. Do pogoršanja bolesti može doći zbog opetovane grlobolje ili reumatskog procesa.

Nakon bolesti, astenizacija može potrajati prilično dugo. Glavne komplikacije patologije uključuju srčane bolesti, insuficijenciju aorte, mitralnu stenozu.