(Bolest bez pulsa; okluzijska tromboarteriopatija; sindrom aortnog luka)
Takayasuov arteritis je upala nepoznate prirode koja zahvaća aortu i njene ogranke, a javlja se većinom u adolescentica i mladih žena. Uzrokuje asimetriju bila te simptome arterijske opstrukcije. Dijagnosticira se aortografijom ili MR angiografijom. Liječi se kortikosteroidima, a za ishemične ispade dolazeu obzir žilni zahvati poput angioplastike.
Takayasuov arteritis je rijetka bolest. Premda je opisan diljem svijeta, pokazuje predilekciju za Azijce. Omjer žena prema muškarcima iznosi 8:1, a nastup je tipično između 15. i 30. godine. Upala sužava žilni lumen i pogoduje trombozi, a slabost žilnog zida pogoduje razvoju aneurizama. Uz aortu i njene ogranke ponekad budu zahvaćene i plućne te koronarne arterije.
Klinička slika
U polovice bolesnica prvo se javljaju malaksalost, vrućica, noćno znojenje, mršavljenje, artralgija i umor. Ta faza se postupno povlači da bi je naslijedila dugotrajnija, obilježena fokalnim simptomima zbog ishemije aortnih ogranaka, obično na razini luka i prsnog koša. Druga polovica ima samo fokalne ispade već od početka.
U žarišne simptome idu sinkope i prolazne smetnje vida zbog ishemijskih ispada karotidnih i vertebrobazilarnih arterija te bolovi pri aktiviranju ruku. Zna se javiti atrofija mišića lica i podlaktica. Suženje silazne aorte oponaša koarktaciju. Ako je zahvaćena trbušna aorta, navlastito bubrežne arterije, javlja se renovaskularna hipertenzija, koja je često teška. Takayasu arteritis uzrokuje i koronaritis s anginom ili IM, a ponekad i aortnu insuficijenciju; ove promjene kao i hipertenzija mogu uzrokovati srčanu dekompenzaciju. U rijetkim slučajevima opstrukcija pulmonalnih arterija dovodi do plućne hipertenzije.
Znaci arterijske opstrukcije mogu nedostajati sve do začepljenja teškog stupnja. Tada je na zahvaćenim arterijama puls oslabljen ili neopipljiv, a arterijski tlak bude znatno snižen ili nemjerljiv. Ako istovremeno ne postoji i stečena koarktacija aorte, ovi se pulsevi bitno razlikuju od snažnih pulzacija i normalnog tlaka na nogama. Ako je krvotok prema rukama jako kompromitiran, sistemski se arterijski tlak može izmjeriti samo na nogama. Iznad suženih arterija čuju se šumovi.
Dijagnoza
Na ovo se stanje pomišlja kad se jave znaci ishemije organa koje opskrbljuju oštećene arterije ili kad su oslabljene ili izočne periferne pulzacije, posebno u mladih Azijatkinja. Arterijski šumovi, kao i razlike u pulsu ili arterijskom tlaku između lijeve i desne ruke ili između gornjih i donjih ekstremiteta, dodatno potkrepljuju sumnju.
Za potvrdu je potrebna aortografija ili MR angiografija, kako bi se prikazale očekivane promjene. Karakteristične su stenoze, opstrukcije, nepravilnosti lumena, poststenotska proširenja, kolaterale oko sužene žile i aneurizme. Laboratorijske su pretrage nespecifične i nepotrebne; pri sistemskoj bolesti se nerijetko utvrđuje anemija i vrlo ubrzana SE.
Prognoza i liječenje
Takayasuov arteritis se u rijetkim slučajevima zaustavlja ili čak povlači, no u nekih 50% slučajeva se javljaju teške komplikacije (npr. moždani udar, IM, maligna hipertenzija, dekompenzacija srca, ruptura aneurizme). U kasne komplikacije ide ubrzana ateroskleroza. Međutim, oko 95% liječenih preživi >5 god. bez većih komplikacija.
Kortikosteroidi, neophodni svim bolesnicima, često dramatično suzbijaju simptome i bitno smanjuju žilne komplikacije. Prednizon, 60 mg PO 1×/dan, se nastavlja sve dok se tegobe ne povuku i nakon toga se doza snižava za po 5 mg svaka 2 tjedna do 10 mg/dan. Liječenje često treba nastaviti više mjeseci ili godina, a trajanje određuju simptomi, angiogrami i SE, premda se aktivna bolest može nastaviti usprkos urednoj SE. Pri rezistenciji na steroide dodaju se metotreksat i drugi citostatici, no njihova je djelotvornost upitna. Korisni su antiagregacijski lijekovi, npr. ASK 325 mg ili manje 1× dnevno. Hipertenziju treba odlučno suzbijati, posebno ACE inhibitorima, jer je nerijetko renovaskularne prirode.
Žilni su zahvati važni za uspostavljanje krvotoka prema ishemičnim tkivima. Uz kirurške intervencije dolazi u obzir angioplastika te uvođenje stentova. Arterijske i aortne aneurizme liječe se kirurškim putem.
Slika preuzeta sa https://www.nature.com/articles/nrrheum.2010.82
Preuzeto sa http://www.msd-prirucnici.placebo.hr/msd-prirucnik/bolesti-misica-kostiju-i-vezivnog-tkiva/vaskulitis/takayasuov-arteritis
