Wernicke-Korsakoff sindrom

Wernicke-Korsakoff sindrom – uzrok, simptomi i liječenje

Objave

Budući da je alkoholizam bolest od koje je barem jednom u životu patilo 29,1% svjetske populacije, posljedice alkohola na psihu i središnji živčani sustav intenzivno se istražuju. Jedna od najrjeđih, ali i najtežih bolesti koje se mogu javiti uslijed prekomjernog kroničnog konzumiranja alkohola je Wernicke-Korsakoff sindrom.

Što je Wernicke-Korsakoff sindrom

To je teški poremećaj pamćenja do čijeg razvoja dolazi zbog nedostatka tiamina, vitamina B1. Tipični razvoj sindroma započinje s prvom fazom – akutnom Wernickeovom encefalopatijom nakon koje nastupa druga faza – Korsakoff sindrom.

Simptomi Wernickeove encefalopatije započinju naglo, a najčešće se radi o problemima s pamćenjem, održavanjem ravnoteže prilikom stajanja ili hodanja, što zovemo ataksijom te paralizi mišića očiju zbog čega pacijenti mogu imati problema s pogledom na stranu ili gore-dolje bez okretanja glave. Oko 90% pacijenata koji su razvili simptome Wernickeove encefalopatije započnu razvijati i simptome Korsakoffovog sindroma tj. Korsakoffove psihoze. Razlog nije nemogućnost liječenja prve faze u razvoju bolesti, već činjenica da najveći dio pacijenata ne bude liječen.

Osoba koja boluje od spomenute psihoze na prvi pogled djeluje sasvim normalno budući da je intelekt netaknut. Pacijenti se mogu prisjetiti svih događaja koji su se odvili prije početka razvoja bolesti te bez problema prepoznaju stare prijatelje i članove obitelji. Glavni problem je nemogućnost formiranja novih sjećanja što zovemo anterogradnom amnezijom. Tako kroz razgovor mogu neprestano ponavljati iste rečenice i postavljati ista pitanja te ne mogu prepoznati osobe koje su upoznali pred tek nekoliko minuta. Nadalje, konfabulacija je još jedan simptom karakterističan za ovu bolest, iako nije uvijek prisutan. Radi se o iznošenju izmišljenih događaja koji se nikada nisu dogodili kako bi se kompenzirao nedostatak sjećanja.

Što uzrokuje Wernicke-Korsakoff sindrom?

Broj 1 uzrok WKS-a je alkoholizam.

Manje uobičajeni uzroci WKS-a su uvjeti koji ograničavaju prehrambenu apsorpciju. Prehrana i apsorpcija hranjivih tvari mogu se ograničiti:

  • želučana prijemosnica, što otežava zadovoljavanje prehrambenih potreba zbog ograničenih porcija hrane
  • rak želuca, što može ograničiti apsorpciju osnovnih hranjivih sastojaka
  • rak debelog crijeva, što može rezultirati bolom zbog kojeg odgađate jelo
  • Poremećaji u prehrani

Alkoholizam je broj 1 uzrok WKS-a, jer osobe sa stanjem općenito imaju lošu prehranu. Alkohol također sprečava apsorpciju i skladištenje vitamina B-1.

Simptomi i znakovi

Kliničke promjene nastaju naglo. Česti su okulomotorni poremećaji, uključujući horizontalni i vertikalni nistagmus te djelomičnu oftalmoplegiju (npr. paralizu lateralnog ravnog mišića, paralizu konjugacije pogleda). Zjenice mogu biti abnormalne; obično su trome ili nejednake

Česta je i vestibularna disfunkcija bez gubitka sluha, a okulovestibularni refleks može biti oštećen. Uslijed vestibularnih poremećaja i cerebelarne disfunkcije može nastati položajna ataksija, hod je spor i na širokoj osnovi, s kratkim koracima.

Često postoji opća konfuzija, obilježena teškom dezorijentacijom, ravnodušnošću, nepažnjom, omamljenošću ili stuporom. Prag boli je u perifernim živcima često povišen, a u nekih bolesnika se razvija teška autonomna disfunkcija obilježena simpatičkom hiperaktivnošću (npr. drhtavicom, uznemirenošću) ili hipokativnošću (npr. hipotermijom, položajnom hipotenzijom, sinkopom). U neliječenih bolesnika stupor može napredovati do kome, a potom do smrti.

Istaknuti simptomi WD su:

  • dvoslike
  • spušteni gornji kapak, poznat i kao ptosis
  • pokreti očiju gore-dolje ili u stranu
  • gubitak mišićne koordinacije ili ataksija koja može ometati hodanje
  • zbunjeno mentalno stanje, što često dovodi do borbenosti ili nasilničkog ponašanja

Ako imate WKS, možete imati i sljedeće simptome:

  • amnezija za događaje koji se događaju nakon početka poremećaja
  • poteškoće u razumijevanju značenja informacija
  • poteškoće stavljanja riječi u kontekst
  • halucinacije
  • pretjerana pripovijedanja ili konfabulacija

Dijagnoza, prognoza i liječenje

Dijagnoza je iznimno važna a ovisi o prepoznavanju neuhranjenosti ili nedostatka vitamina. Ne postoje karakteristične promjene u likvoru, evociranim potencijalima, neuroradiološkim pretragama mozga niti na EEG–u. Međutim, ove, kao i laboratorijske pretrage, (npr. pretrage krvi, glukoze, KKS, testovi jetrene funkcije, mjerenja plinova u arterijskoj krvi, toksikološki probir) treba učiniti kako bi se isključila druga etiologija.

Prognoza ovisi o pravovremenoj dijagnozi. Ako se započne na vrijeme, liječenjem se mogu ispraviti svi poremećaji. Očni simptomi obično počnu jenjavati unutar 24 h od rane primjene tiamina. Ataksija i konfuzija mogu trajati danima i mjesecima. Neliječena, bolest napreduje; smrtnost iznosi 10 do 20%. Od preživjelih bolesnika, 80% razvija Korsakoffljevu psihozu (kombinacija se naziva Wernicke–Korsakoffljev sindrom).

Liječenje se sastoji od hitne primjene tiamina u dozi od 100 mg IV ili IM, što se nastavlja svakodnevno još barem 3 do 5 dana. Mg je nužan kofaktor u metabolizmu ovisnom o tiaminu, a hipomagnezijemiju treba ispraviti pomoću Mg sulfata u dozi od 1 do 2 g IM ili IV svakih 6 do 8 h ili Mg oksida u dozi od 400 do 800 mg PO 1×/dan. Potporno liječenje obuhvaća rehidraciju, ispravak poremećaja elektrolita i opće prehrambeno liječenje, uključujući i multivitamine. Osobe s uznapredovalom bolešću treba hospitalizirati. Prestanak uzimanja alkohola je obavezan.

Budući da se Wernickeova encefalopatija može spriječiti, sve pothranjene bolesnike treba liječiti tiaminom parenteralno (tipično sa 100 mg IM a nakon toga s 50 mg PO dnevno) uz vitamin B12 i folate (oba u količini od 1 mg/dan PO), osobito ako je potrebna IV primjena glukoze. Tiamin je također pametno primijeniti prije početka bilo kakvog liječenja u bolesnika koji dolaze sa sniženom razinom svijesti. Pothranjeni bolesnici trebaju nastaviti primati tiamin ambulantno.

Koji su faktori rizika za Wernicke-Korsakoff sindroma?

Čimbenici rizika za WKS povezani su s vašom prehranom i načinom života.

Glavni čimbenici rizika za razvoj WKS su pothranjenost i kronična zlouporaba alkohola. Ostali faktori rizika za WKS uključuju:

  • nemogućnost priuštiti medicinsku njegu i pravilnu hranu
  • dijaliza bubrega, što smanjuje apsorpciju vitamina B-1
  • AIDS, zbog čega je veća vjerojatnost da ćete razviti stanja koja dovode do nedostatka vitamina B-1

Odgovori

Vaša adresa e-pošte neće biti objavljena.