Mijastenija gravis – uzrok, simptomi i liječenje

Mijastenija gravis je autoimuna bolest u kojoj živčanomišićna spojnica djeluje nenormalno što ima za posljedicu epizode mišićne slabosti.

U mijasteniji gravis imunološki sustav stvara protutijela koja napadaju receptore koji leže na mišićnoj strani živčanomišićne spojnice. Posebno su oštećeni receptori koji primaju živčani signal djelovanjem acetilkolina, kemijske tvari koja prenosi živčani impuls preko spojnice (neurotransmitor).

Što uzrokuje da tijelo napada svoje vlastite acetilkolinske receptore nije poznato, ali genetska sklonost imunološkoj nenormalnosti ima bitnu ulogu. Protutijela kruže u krvi i majke s mijastenijom gravis mogu ih prenijeti kroz posteljicu svojoj nerođenoj djeci. Taj prijelaz protutijela stvara neonatalnu mijasteniju pri kojoj čedo ima mišićnu slabost koja nestaje nakon nekoliko dana ili nekoliko tjedana poslije rođenja.

Simptomi mijastenije gravis

Slabost mišića uzrokovana mijastenijom pogoršava se kada se određeni mišić koristi više puta. Budući da se simptomi obično ublažavaju odmaranjem, slabost mišića može se pojaviti i nestati. Međutim, simptomi mijastenije gravis imaju tendenciju da se pogoršavaju tijekom vremena, a dosežu najgori stadij u roku od nekoliko godina nakon pojave bolesti.

Iako mijastenija gravis može utjecati na bilo koji od mišića koje kontroliramo dobrovoljno, određene skupine mišića su češće pogođene od drugih.

Mišići oka
Više od polovice ljudi koji razviju mijasteniju gravis kao prve znakove i simptome imaju probleme s očima, kao što su:

• spuštenost jednog ili oba kapka,
• dvoslike – horizontalno ili vertikalno, stanje se poboljšava kada je jedno oko zatvoreno.

Lice i vratni mišići
Kod 15% ljudi s mijastenijom prvi simptomi uključuju lice i vratne mišiće, što može uzrokovati:

• promjene u govoru – govor može postati mekan (pričanje kroz nos), ovisno o tome koji su mišići pogođeni,
• otežano gutanje – otežano unošenje tekućine i hrane,
• problemi sa žvakanjem,
• ograničeni izrazi lica,
• otežano penjanje uz stepenice ili podizanje teških predmeta,
• iscrpljenost,
• facijalna paraliza.

Mijastenična kriza odnosno teška generalizirana kvadripareza ili po život opasna slabost dišnih mišića pogađa oko 10% bolesnika. To stanje se često pojavljuje nakon neke infekcije koja reaktivira imunološki sustav. Zatajenje disanja nastupa vrlo brzo kada započne paraliza mišića za disanje.

Vrat i mišići udova
Mijastenija gravis može izazvati slabost u vratu, rukama i nogama, ali to se obično događa uz slabost mišića u drugim dijelovima tijela, kao što su oči, lice i vrat.

Poremećaj obično pogađa češće ruke nego noge. Međutim, ako utječe na noge, vaš hod će biti otežan. Ako vam je vrat oslabio, bit će vam teško držati glavu uspravno.

Dijagnostika

Mijasteniju gravis nije tako lako odgonetnutni. Simptomima kao što su ptoza, dvoslike, poteškoće u govoru obično nas navedu na moždani udar, tumor na mozgu ili multiplu sklerozu, pa je dijagnoza mijastenija gravis na čekanju po nekoliko mjeseci ili pak godina. Osim izuzetno važne anamneze koja nas uvodi u razmatranje o nekoj bolesti, u dijagnostici MG koriste se klinički testovi zamaranja, medikamentozni dijagnostički testovi te elektorifiziološki testovi.

Klinički testovi zamaranja – kod bolesnika s okularnim tipom bolesti forsirano gledanje prema gore u trajaju od 2 minute može pojačati ptozu; brojanje od 1 do 50 naglas može dovesti do slabijeg ili nerazumnog govora, ili pak govora kroz nos (rinolalija).

Medikametnozni testovi – Tenzilonski test u kome se intravenski pacijentu daje tenzilon (edrofonij hlorid), što kod bolesnika dovodi do poboljšanja mišićne snage, no taj oporavak je kratkotrajan.

Neostigminski test u kojem se intramuskularno daje neostigmin, tu je oporavak mišićne snage duži i traje oko jedan sat.

Elektorfiziološki testovi su elektromioneurografija (EMNG) s repetitivnom supramaksimalnom stimulacijom i „single fiber“ elektromiografija koja je najosjetljiviji test i abnormalan je u gotovo svih oboljelih.

Laboratorijskim pretragama detektiraju se antitijela na acetilholinske receptore. U nekim slučajevima, kod bolesnika s manifestnom bolešću antitijela su odsutna u vrijeme pojave simptoma, a kasnije se mogu dokazati.

Liječenje mijastenije gravis

U liječenju bolesti mogu se dati lijekovi koje se uzima na usta, a koji povisuju razinu acetilkolina, kao što su piridostigmin ili neostigmin. Liječnik može povećati dozu za vrijeme izbijanja simptoma pogoršanja. Kapsule dugog djelovanja postoje za uporabu tijekom noći da pomognu ljudima koji se ujutro probude s teškom slabosti ili problemima gutanja. Za suzbijanje trbušnih grčeva i proljeva, koje često uzrokuju piridostigmin i neostigmin, mogu biti potrebni drugi lijekovi.

Ako je doza nekog lijeka koji zamjenjuje djelovanje acetilkolina previsoka, lijek sam po sebi može uzrokovati slabost, koju liječnik teško može razlikovati od mijastenije. Isto tako ti lijekovi mogu gubiti učinkovitost dugotrajnom uporabom pa liječnici moraju uskladiti dozu. Sve veća slabost ili smanjivanje učinkovitosti lijeka zahtijeva procjenu iskusnog liječnika u liječenju miastenije gravis.

Ljudima koji na piridostigmin ili neostigmin u potpunosti ne reagiraju, liječnik može propisati kortikosteroide (npr. prednizon) ili azatioprin. Kortikosteroidi mogu dovesti do poboljšanja unutar nekoliko mjeseci. Suvremeni programi liječenja rabe kortikosteroide u naizmjeničnim danima da suzbiju autoimunu reakciju. Azatioprin, lijek koji suzbija proizvodnju protutijela, također je blagotvoran u nekim slučajevima.

Kada lijekovi ne donose olakšanje ili kada je osoba u miasteničkoj krizi, može se rabiti plazmaferezu . Plazmafereza je skupi postupak koji izvlači otrovne tvari iz krvi (u ovom slučaju nenormalna protutijela). U 80% ljudi s generaliziranom mijastenijom gravis pomaže kirurško uklanjanje timusa.

---

U slučaju trudnoća, tijek mijastenije gravis je nepredvidljiv, ali je nešto blaži u 2. i 3. tromjesečju. Tijekom poroda, mišićna slabost može zahtijevati sekundu (carski rez).

Komorbiditeti (popratne bolesti): mijastenija gravis sve se više povezuje s autoimunim bolestima (10-14%) poput tiroiditis (upala štitnjače) (česta), reumatoidna artritis (uobičajeno), sistemski lupus eritematozus, pogubno anemija (apsorpcija poremećaj za B12; Anemija s nedostatkom B12), pemfigus vulgaris (mjehurići koža bolest), ankilozantni spondilitis (sinonim: Bekhterevova bolest; kronična upalna reumatska bolest sa bol i ukrućenje zglobova), ulcerozni kolitis (kronična upalna bolest crijeva (debelo crijevo i rektum)), Crohnova bolest (kronična upalna bolest crijeva (IBD)) i glomerulonefritis (upala glomerula (bubrežnih korpuskula) bubrega).

Samopomoć kod mijastenije gravis

Prehrana može pomoći u ublažavanju simptoma ovog nimalo jednostavnog poremećaja. Ako imate mijasteniju gravis, pokušajte jesti kada imate mišićnu snagu. Nikada se nemojte žuriti dok žvačete hranu te uvijek uzmite pauzu između zalogaja.

• Jedite nekoliko manjih obroka dnevno, jer takav način prehrane može biti jednostavniji i sigurniji izbor. Nastojte jesti mekšu hranu te izbjegavajte namirnice koje zahtijevaju više žvakanja.
• Nastojte se što više odmarati.
• Izbjegavajte stresne situacije te izlaganje toplini.

Redovitim i pravilnim liječenjem može se utjecati na poboljšanje stanja. Oboljele osobe često prolaze kroz faze remisije između svije mijastenične krize. U tom periodu remisije moguće je gotovo normalno živjeti. Prognoza života s mijastenijom gravis je neizvjesna.

Kvaliteta života s mijastenijom gravis znatno je narušena. Osobe oboljele od mijastenije gravis često su ovisne o tuđoj skrbi. Poslovni život također može patiti, budući da u današnje vrijeme poslodavci nemaju mnogo razumijevanja za bilo koju vrstu bolesti, a pogotovo onu rjeđu koju manje razumiju.

Neki oboljeli će imati tek blaže simptome koje je lako kontrolirati, drugi će nažalost biti osuđeni na invalidska kolica. Bitno je još jednom napomenuti kako samo pravilna terapija i vlastiti angažman (pošteda od težih aktivnosti i stresa) može utjecati na tijek bolesti.