Churg–Straussova bolest je sistemski nekrotizirajući vaskulitis s granulomima koji često zahvaća pluća. Simptomi nalikuju klasičnom nodoznom poliarteritisu s dodatkom plućnih tegoba. Dijagnoza se postavlja biopsijom. Liječenje je slično onom za nodozni poliarteritis.
Churg–Straussova bolest (CSD) se razlikuje od nodoznog poliarteritisa po čestom oštećenju pluća, može zahvatiti male i velike žile, uzrokuje granulome i usko je povezan s astmom i eozinofilijom. Uzrok je nepoznat, ali je opisano javljanje po smanjenju doze kortikosteroida astmatičarima koji su primali antagoniste leukotrienskih receptora. Eozinofilija i veza s astmom ukazuju na preosjetljivost. Riječ je o rijetkoj bolesti s prevalencijom oko 3/milijun stanovnika. Prosječna dob nastupa je 44 god.
Granulomi u CSD nastaju u žilama i u tkivima. Javlja se tkivna i krvna eozinofilija. Obično stradaju pluća, koža, srčanožilni sustav (npr. koronarni vaskulitis, hipertenzija), bubrezi, periferni živci i probavni trakt.
Klinička slika i dijagnoza
CSD klinički naliči poliarteritisu, osim što su plućne promjene obično vodeće. Česta je sipnja, javlja se dispneja i kašalj, a radiogram prsnog koša pokazuje plućne infiltrate.
Na dijagnozu treba posumnjati u bolesnika koji uz sipnju ili plućne infiltrate imaju znakove vaskulitisa u drugim organskim sustavima. Treba odrediti krvnu sliku i ANCA. Preko 80% CSD bolesnika ima ≥1000 eozinofila/μl. Neki imaju pozitivne p–ANCA (p za perinuklearno bojenje indirektnom imunofluorescencijom; ANCA reaktivna pretežno na mijeloperoksidazu ili MPO–ANCA). ANCA pretragom se može razlučiti CSD od Wegenerove granulomatoze jer su c–ANCA (c za citoplazmatsko bojenje; ANCA reaktivna pretežno na proteinazu–3 ili PR3–ANCA—op. prev.) u CSD mahom negativna. Dijagnoza vaskulitisa postavlja se biopsijom.
Prognoza i liječenje naliče nodoznom poliarteritisu, premda CSD obično bolje odgovara na kortikosteroide.
Churg-Straussov sindrom – Liječenje
Visokodozirani kortikosteroidi (npr. prednison 60 mg PO 1×/dan) mogu zaustaviti napredovanje i ostvariti parcijalnu ili potpunu remisiju u oko 30% bolesnika. Kako je neophodna dugotrajna terapija, česte su i nuspojave (hipertenzija može pogoršati nefropatiju, a rizik infekcija se povećava). Dnevne se doze snižavaju pri poboljšanju (npr. sniženje temperature, usporavanje SE, poboljšanje funkcija srca ili bubrega, smanjenje bolova, povlačenje kutanih lezija ili neuropatije). Opasnosti dugotrajnog hiperkorticizma smanjuju se davanjem steroida u pojedinačnoj dozi svako drugo jutro, što je dovoljno za održavanje ali mahom nedovoljno za početno liječenje.
Imunosupresivi se obično daju ako u prvih par tjedana nema odgovora na kortikosteroide ili ako su za kontrolu bolesti potrebne neprihvatljivo visoke doze (prema ovim kriterijima većina bolesnika ih treba dobivati). Ciklofosfamid se daje u dozi od 2–3 mg/kg PO 1×/dan. Važan je nadzor liječnika koji je vješt takvom liječenju. Dozu treba postupno podesiti tako da se broj leukocita u perifernoj krvi održava >3000/μl. Neophodno je pažljivo hidriranje da se smanji rizik hemoraškog cistitisa, krvarenja i karcinoma mjehura. Pulsno IV davanje ciklofosfamida je izgleda manje toksično, ali i slabije djelotvorno.
U suzbijanju simptoma i komplikacija važna je antihipertenzivna terapija, dobar nadzor prometa tekućina, te liječenje anemije i bubrežne insuficijencije. Kirurški se rješava intususcepcija crijeva ili tromboza mezenterijske arterije s nekrozom crijeva i drugih tkiva. Bolesnicima s vaskulitisom uz hepatitis B ili C infekciju pruža nadu davanje interferona α i novijih antivirotika, poput lamivudina.
Slika preuzeta sa https://healthjade.net/churg-strauss-syndrome/
Preuzeto uz nadopunu sa http://www.msd-prirucnici.placebo.hr/msd-prirucnik/bolesti-misica-kostiju-i-vezivnog-tkiva/vaskulitis/churg-straussova-bolest
