Pagetova bolest kostiju, poznata i kao osteitis deformans, predstavlja poremećaj u koštanom metabolizmu koji se obično javlja s godinama. Ova bolest karakterizira ubrzano remodeliranje kostiju, što rezultira koštanim nepravilnostima na jednom ili više mjesta u kosturu, čime se narušava integritet zahvaćene kosti. Najčešće su pogođene kosti lubanje, kralježnice, zdjelice i duge kosti nogu.
Bolest je relativno česta u starijoj dobi, s incidencijom koja varira od 2 do 9%, a tipično zahvaća odrasle osobe iznad 55 godina, s nešto većom učestalošću kod muškaraca. U Engleskoj, Škotskoj i centralnoj Europi, Pagetova bolest je češća, dok je rijetko zabilježena u skandinavskim i azijskim zemljama.
Koji su točno uzroci Pagetove bolesti kostiju?
Točni uzroci Pagetove bolesti kostiju još uvijek nisu u potpunosti razjašnjeni, ali se pretpostavlja da je u pitanju kombinacija genetskih i okolišnih čimbenika.
Genetski čimbenici
- Istraživanja su pokazala da je Pagetova bolest kostiju češća u obiteljima u kojima se ova bolest javlja.
- Identificirano je nekoliko gena koji su povezani s povećanim rizikom od razvoja Pagetove bolesti kostiju.
- Mutacije u genu SQSTM1 (sequestome-1) prisutne su u oko 10% pacijenata s Pagetovom bolešću. Ove mutacije dovode do pojačane aktivnosti osteoklasta (stanica koje razgrađuju kost).
Okolišni čimbenici
- Virusna infekcija se sumnjiči kao mogući uzrok Pagetove bolesti kostiju.
- Neki virusi, poput paramyxovirusa, mogu zaraziti osteoblaste (stanice koje grade kost) i dovesti do abnormalnog rasta kostiju.
- Geografska lokacija: Pagetova bolest kostiju češća je u Europi, Australiji i Novom Zelandu nego u Sjevernoj Americi i Aziji. Što ukazuje na to da okolišni čimbenici, poput izloženosti određenim virusima ili toksinima, mogu igrati ulogu u razvoju bolesti.
Važno je napomenuti da:
- Samo se kod malog dijela ljudi s genetskom predispozicijom za Pagetovu bolest kostiju bolest stvarno i razvije.
- Točni mehanizmi na koji genetika i okoliš utječu na razvoj Pagetove bolesti kostiju još uvijek nisu u potpunosti razjašnjeni.
Aktivno se istražuje uloga gena i okolišnih čimbenika u Pagetovoj bolesti kostiju. Što će s vremenom dovesti do boljeg razumijevanja bolesti i razvoja novih metoda dijagnosticiranja, liječenja i prevencije.
Simptomi Pagetove bolesti kostiju
Pagetova bolest kostiju u ranim stadijima često ne izaziva nikakve simptome. U nekim slučajevima, bolest može ostati neotkrivena tijekom godina.
Simptomi se obično javljaju kada bolest napreduje i može uključivati:
- Bol u kostima: Najčešći simptom Pagetove bolesti kostiju je bol u kostima. Bol je obično tupa i pojačava se noću. Najčešće se javlja u kostima nogu, kralježnici i lubanji.
- Ukočenost i otežano kretanje zglobova: Kako se kosti deformiraju, zglobovi mogu postati ukočeni i otežano je kretanje. Što može dovesti do problema s hodanjem, penjanjem po stubama i drugim svakodnevnim aktivnostima.
- Deformitet kostiju: U napredovalim stadijima bolesti, kosti mogu postati deformirane. Što može dovesti do savijanja kralježnice, skraćivanja udova i drugih deformiteta.
- Umor: Pacijenti s Pagetovom bolešću kostiju često se osjećaju umorno. Umor može biti uzrokovan bolom, ukočenošću i otežanim kretanjem.
- Gubitak ravnoteže i koordinacije: Deformacije kostiju i ukočenost zglobova mogu dovesti do gubitka ravnoteže i koordinacije. Što može povećati rizik od pada.
- Glavobolje: Ako je lubanja zahvaćena Pagetovom bolešću, može doći do glavobolja. Glavobolje su obično tupe i pojačavaju se tijekom dana.
- Frakture: Povećana krhkost kostiju može dovesti do prijeloma.
- Tumori kostiju: Iako rijetko, mogu se pojaviti tumori u pogođenim kostima.
- Gubitak sluha: Ako su pogođene slušne koščice u srednjem uhu, može doći do gubitka sluha.
- Ostali simptomi: U rijetkim slučajevima, Pagetova bolest kostiju može uzrokovati i druge simptome, kao što su vrtoglavica i otežano disanje.
Važno je napomenuti da:
- Ne moraju svi pacijenti s Pagetovom bolešću kostiju imati sve ove simptome.
- Simptomi se mogu pogoršavati tijekom vremena, ovisno o tome koliko je bolest napredovala.
- U nekim slučajevima, Pagetova bolest kostiju može ostati asimptomatska tijekom života.
Pagetova bolest kostiju: Dijagnoza
Dijagnoza Pagetove bolesti kostiju obično započinje kliničkim pregledom i laboratorijskim testovima. Evo kako se postavlja dijagnoza:
- Krvni testovi: Povišena razina enzima alkalne fosfataze često je prisutna kod osoba oboljelih od Pagetove bolesti. Ovaj test može pomoći u potvrđivanju dijagnoze.
- Radiološke metode slikanja kostiju: Rendgenske snimke, scintigrafija kostiju, CT (kompjutorska tomografija) i MR (magnetska rezonancija) koriste se za identifikaciju pogođenih kostiju. Na rendgenskim snimkama mogu se vidjeti karakteristične promjene u gustoći kostiju, deformiteti i preraštanje. Scintigrafija kostiju koristi radioaktivne tvari koje se vežu za pogođena područja kostiju i omogućuju vizualizaciju tih područja. CT i MR omogućuju detaljniji prikaz struktura kostiju i okolnih tkiva.
- Diferencijalna dijagnoza: Liječnik će isključiti druge bolesti koje mogu uzrokovati slične simptome, kao što su tumori kostiju, osteoporoza ili druge metaboličke bolesti kostiju.
- Klinički pregled: Liječnik će procijeniti simptome, pregledati pogođene dijelove tijela i uzeti anamnezu. Pitanja o bolovima, deformitetima, gubitku sluha i drugim simptomima pomoći će u postavljanju dijagnoze.
Konačna dijagnoza Pagetove bolesti dobiva se kombinacijom kliničkih podataka, laboratorijskih testova i radioloških nalaza. Važno je konzultirati se s liječnikom kako bi se postavila točna dijagnoza i započelo odgovarajuće liječenje.
Liječenje Pagetove bolesti kostiju
Liječenje Pagetove bolesti kostiju usmjereno je na ublažavanje simptoma i sprječavanje komplikacija. Ne postoji lijek za ovu bolest, ali liječenje može značajno poboljšati kvalitetu života.
Opcije liječenja su:
- Lijekovi za ublažavanje boli: Lijekovi kao što su paracetamol i ibuprofen mogu se koristiti za ublažavanje boli u kostima.
- Bisfosfonati: Ovo su lijekovi koji se najčešće koriste za liječenje Pagetove bolesti kostiju. Bisfosfonati usporavaju razgradnju kostiju i sprječavaju deformaciju. Dostupni su u obliku tableta i infuzija. Uobičajeni bisfosfonati uključuju alendronat, rizedronat i zoledronsku kiselinu.
- Kalcitonin: Ovaj hormon može se koristiti za smanjenje aktivnosti osteoklasta (stanica koje razgrađuju kosti). Kalcitonin se obično daje u obliku injekcije.
- Kirurški zahvat: Kirurški zahvat se obično preporučuje samo u rijetkim slučajevima, kao što su teške deformacije kostiju ili frakture.
- Fizioterapija: Vježbe fizičke terapije mogu pomoći u poboljšanju pokretljivosti, jačanju mišića i održavanju ravnoteže.
- Promjene u načinu života: Neke promjene u načinu života mogu pomoći u ublažavanju simptoma i sprječavanju komplikacija. Ovo uključuje gubitak tjelesne težine ako ste pretili, izbjegavanje prekomjernog naprezanja kostiju i prestanak pušenja.
Važno je napomenuti da:
- Liječenje Pagetove bolesti kostiju obično je dugoročan proces.
- Moguće je da će vam biti potrebno redovito uzimati lijekove tijekom života.
- Važno se redovito pregledavati kod liječnika kako bi se pratilo stanje bolesti i prilagodilo liječenje po potrebi.
Uz pravilno liječenje, većina ljudi s Pagetovom bolešću kostiju može živjeti normalan i aktivan život.
Izvori:
Mayo Clinic. (n.d.). Paget’s Disease of Bone. Mayo Clinic.
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pagets-disease-of-bone/symptoms-causes/syc-20350811
Arthritis Foundation. (n.d.). Paget’s Disease. Arthritis Foundation.
https://www.arthritis.org/diseases/pagets-disease
National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS). (n.d.). Paget’s Disease of Bone. NIAMS.
https://www.niams.nih.gov/health-topics/pagets-disease-bone
Cleveland Clinic. (n.d.). Paget’s Disease of the Bone. Cleveland Clinic.
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/21929-pagets-disease-of-the-bone
Versus Arthritis. (n.d.). Paget’s Disease of Bone. Versus Arthritis.
https://versusarthritis.org/about-arthritis/conditions/pagets-disease-of-bone
Healthdirect Australia. (n.d.). Paget’s Disease of Bone. Healthdirect Australia.
https://www.healthdirect.gov.au/pagets-disease-of-bone
American Academy of Orthopaedic Surgeons (AAOS). (n.d.). Paget’s Disease of Bone. OrthoInfo – AAOS.
https://orthoinfo.aaos.org/en/diseases–conditions/pagets-disease-of-bone
Slika je napravljena pomoću AI.
