Sarkoidoza – uzrok, simptomi i liječenje

Svi dobro znaju za nekoliko plućnih bolesti a to su bronhitis, kronična opstruktivna plućna bolest (KOPB), astma, upala pluća i tuberkuloza. No, postoji još stotinjak plućnih bolesti koje su rjeđe pa i vrlo rijetke.

Među rjeđe bolesti pluća spada i sarkoidoza, ali potrebno je napomenuti da je primjerice u Nizozemskoj nakon astme, sarkoidoza najčešća plućna bolest mlađih osoba. O sarkoidozi mnogo je pisano, vršena su istraživanja ali do dana današnjeg uzrok bolesti nije prepoznat. Sarkoidoza je u 95% slučajeva plućna bolest, ali može zahvatiti gotovo sve organe i organske sustave u tijelu; ponekad se pojavi npr. kao izolirana bolest kože, centralnog nervnog sustava ili oka, pa se kaže da se ova bolest javlja u obliku „forme sine“ ili „Chesire cat syndrome“ što znači da se ponekad pokazuje samo s izoliranim, nedovoljnim jasnim i atipičnim znakovima. Takve slučajeve neobično je teško dijagnosticirati. No, pravodobno i dovoljno dugo liječenje danas poznatim lijekovima može dovesti do zaliječenja i izliječenja akutnih i većine kroničnih oblika sarkoidoze.

Što je sarkoidoza?

Sarkoidoza je multiorganska bolest nepoznatog uzroka koju karakterizira upala i stvaranje granuloma u raznim organima i tkivima. Granulom znači da su se raznovrsne upalne stanice nakupile u čvorić, odnosno aglomerat.

Klinička slika i tijek sarkoidoze su varijabilni. Prevalencija (broj svih slučajeva neke bolesti kod određenog stanovništva u određenom periodu) sarkoidoze u našoj populaciji iznosi 4,1 oboljelih na 100.000 stanovnika, a u svijetu se kreće od 0,2 (Portugal) do 50 (Afroamerička populacija) na 100.000 stanovnika.

Simptomi sarkoidoze

Znakovi i simptomi sarkoidoze variraju, ovisno o tome koji organ je zahvaćen.

Sarkoidoza se ponekad razvija postupno i proizvodi simptome koji traju godinama. U drugim slučajevima, simptomi se pojavljuju iznenadno i brzo, ali tada i nestaju isto tako brzo.

Mnoge osobe sa sarkoidozom nemaju simptome pa se bolest može otkriti samo ako iz nekog drugog razloga imate slikanje prsiju.

Općeniti simptomi sarkoidoze

Kod većine osoba sarkoidoza počinje sa ovim znakovima i simptomima:

• umor
• groznica
• otečeni limfni čvorovi
• gubitak težine
• simptomi na plućima

Skoro svaka osoba koja ima sarkoidozu osjeti probleme na plućima. Ti problemi uključuju:

• konstantni suhi kašalj
• otežano disanje
• bol u prsima
• nestajanje daha
• Kožni simptomi

Oko 25% ljudi koji imaju sarkoizodu razviju probleme sa kožom. Problemi su sljedeći:

• Osip – osip od crvenih ili crveno-ljubičastih točkica, obično se nalaze na potkoljenici ili gležnjevima.
• Lezije – izobličeni čirevi koji se mogu pojaviti na nosu, obrazima ili ušima.
• Promjena boje – dijelovi kože mogu postati tamniji ili svjetliji.
• Očni simptomi

Sarkoidoza može zahvatiti oči bez uzrokovanja bilo kakvih simptoma pa je važno provjeravati oči. Kada se simptomi na očima pojave oni mogu biti sljedeći:

• bol u očima
• zamagljen vid
• osjetljivost na svjetlo
• crvenilo

Kada posjetiti liječnika?

Iako sarkoidoza većinom nje opasna, može uzrokovati dugoročna oštećenja na organima. Ako osjetite bilo kakve simptome ili znakove sarkoidoze posjetite liječnika.

Uzrok sarkoidoze

Uzrok sarkoidoze je nepoznat. Može nastati zbog infekcije ili zbog nenormalnog odgovora imunosnog sustava. Važni mogu biti čimbenici naslijeđa. Sarkoidoza se pretežito razvija u dobi između 20 i 40 godina i najčešća je među sjevernim Europljanima i američkim crncima.

Mikroskopski pregled uzorka tkiva osobe sa sarkoidozom otkriva granulome. Ti granulomi mogu kasnije potpuno nestati ili se pretvoriti u ožiljkasto tkivo. Granulomi se često pojavljuju u limfnim čvorovima, plućima, jetri, očima i koži, a rjeđe u slezeni, kostima, zglobovima, skeletnim mišićima, srcu i živčanom sustavu.

Dijagnoza sarkoidoze

Liječnici najčešće postavljaju dijagnozu sarkoidoze promatranjem tipičnih zasjenjenja na rendgenogramu prsnog koša. Ponekad daljnje pretrage nisu ni potrebne. Ukoliko su potrebne, dijagnozu potvrđuje mikroskopsko ispitivanje uzorka tkiva na upalu i granulome. Najprikladnija mjesta za uzimanje uzoraka tkiva su promjene na koži, povećani limfni čvorovi u blizini kože i granulomi očne spojnice. Ispitivanje uzorka nekog od tih tkiva pouzdano je u 87% slučajeva. Ponekad je potreban uzorak pluća, jetre ili mišića.

Mnoge promjene slične onima koje uzrokuje sarkoidoza može izazvati tuberkuloza. Zato liječnik radi također i tuberkulonski kožni test da dokaže kako se ne radi o tuberkulozi.

Ostale metode koje liječniku mogu pomoći u dijagnozi sarkoidoze odnosno procjeni njene težine uključuju mjerenje razine enzima koji pretvara angiotenzin u krvi, ispiranje pluća i pretraga čitavog tijela skeniranjem galijem. U mnogih ljudi sa sarkoidozom, razina tog enzima u krvi je visoka. Ispirci pluća s aktivnom sarkoidozom sadrže velik broj limfocita, ali to nije specifično samo za sarkoidozu. Budući da scintigrafija galijem pokazuje nenormalnosti pluća ili limfnih čvorova osobe sa sarkoidozom, taj se test katkada rabi kada je dijagnoza nesigurna.

U ljudi s ožiljkavanjem pluća, plućni funkcijski testovi pokazuju da je količina zraka koju pluća mogu sadržavati ispod normalne. Krvne pretrage mogu ukazivati na niski broj bijelih krvnih stanica. Razine imunoglobulina su često visoke, naročito u crnaca. Razine jetrenih enzima, naočito alkalne fosfataze, mogu biti visoke, ako je zahvaćena jetra.

Liječenje sarkoidoze

Kao što smo već naveli, lijek za sarkoidozu ne postoji. Možda nećete trebati tretman ako niste razvili neke značajnije znakove i simptomi ove bolesti. Sarkoidoza često prođe sama od sebe. No, ipak trebate često provjeravati pluća i obavljati testove za oči, kožu i sve druge organe koji bi mogli biti uključeni.

Lijekovi za sarkoidozu

Ako bolest ipak zahvati i ugrozi funkciju nekog organa vjerojatno ćete trebati terapiju lijekovima.

Kortikosteroidi – ovi jaki lijekovi protiv upale su najčešće prvi izbor za liječenje sarkoidoze. U nekim slučajevima, kortikosteroidi se mogu izravno nanijeti na zahvaćena područja uz pomoć kreme za područja na kožu ili inhalatora za pluća.
Lijekovi protiv malarije – ovi lijekovi mogu biti od pomoći za sve kožne bolesti i za pomoć živčanom sustavu.
TNF – alfa inhibitori – ovi lijekovi se obično koriste za liječenje upala koje su povezane sa reumatoidnim artritisom. Oni također mogu biti od pomoći kod liječenja sarkoidoze ako drugi tretmani nemaju nikakvog utjecaja.

Operacija
U vrlo teškim slučajevima kada sarkoidoza ozbiljnije zahvati pluća ili jetra, možda će biti potrebna transplantacija organa.

Prognoza za sarkoidozu

Oko 10% pacijenata razvije ozbiljni poremećaj očne, plućne ili neke druge organske funkcije, no smrtnost od sarkoidoze je manja od 3%. Fibroza pluća, koja vodi u plućno i srčano zatajenje, najčešći je uzrok smrti.

Reference:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7230978/
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/sarcoidosis/symptoms-causes/syc-20350358
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/11863-sarcoidosis
https://www.betterhealth.vic.gov.au/health/conditionsandtreatments/sarcoidosis
https://www.healthdirect.gov.au/sarcoidosis
https://www.webmd.com/lung/arthritis-sarcoidosis
https://www.healthline.com/health/sarcoidosis
https://www.nhlbi.nih.gov/health/sarcoidosis