Kaposijev sarkom – uzrok, simptomi i liječenje

Kaposijev sarkom je rak koji proistječe iz krvnih žila, obično kože.

Kaposijev sarkom potječe od endotelnih stanica kao odgovor na infekciju humanim herpesvirusom 8 (HHV-8). Ima dva oblika. Jedan je bolest starijih ljudi, obično europskog, židovskog ili talijanskog porijekla, u kojih kancerogene izrasline na koži rastu vrlo polagano i rijetko se šire. Drugi se oblik javlja u djece i mladih muškaraca u ekvatorskoj Africi i u ljudi s AIDS-om. Taj oblik Kaposijeva sarkoma raste mnogo brže i često zahvaća krvne žile u unutarnjim organima.

U starijih muškaraca Kaposijev sarkom se obično pojavljuje kao grimizna ili tamno smeđa mrlja na nožnim prstima ili nogama. Rak može rasti do deset centimetara ili više, kao tamno, plitko ili lagano uzdignuto područje, koje lako krvari i pretvara se u ranu. Rak se može polako širiti uz nogu.

U Afrikanaca i ljudi AIDSom, Kaposijev sarkom obično se najprije javlja kao ružičasta, crvena ili ljubičasta mrlja koja može biti okrugla ili ovalna. Te se mrlje mogu pojaviti bilo gdje na tijelu, često na licu. Za nekoliko mjeseci mrlje se mogu pojaviti na nekoliko mjesta na tijelu uključujući usta; mogu se razviti i u unutarnjim organima i limfnim čvorovima gdje mogu uzrokovati unutarnje krvarenje.

Klasifikacija kaposijeva sarkoma

Klasični KS
Ovaj oblik se najčešće javlja u starijih (> 60 god.) muškaraca talijanskog, židovskog ili istočnoeuropskog podrijetla. Tijek je polagan, a bolest je obično ograničena na mali broj promjena na koži donjih ekstremiteta; visceralni organi zahvaćeni su u < 10% slučajeva. Ovaj oblik obično nije smrtonosan.

KS povezan s AIDS-om (epidemijski)
Najčešća zloćudna bolest prouzročena AIDS-om, agresivniji od klasičnog oblika KS. Tipično postoje mnogobrojne kožne promjene koje često zahvaćaju lice i trup. Sluznice, limfni čvorovi i probavni sustav su često zahvaćeni. U nekim je slučajevima KS prvi znak AIDS-a.

Endemski KS
Ovaj se oblik javlja u Africi neovisno o infekciji HIV-om. Postoje 2 podvrste bolesti:

• Pretpubertetski limfadenopatski oblik: većinom se javlja kod djece; primarni tumor zahvaća limfne čvorove, s kožnim promjenama ili bez njih. Tijek je obično buran i smrtonosan.
• Odrasli oblik: više sliči klasičnom KS.

Jatrogeni (imunosupresivni) KS
Tipično se javlja nekoliko godina nakon presađivanja organa. Tijek je manje ili više buran, ovisno o stupnju imunosupresije.

Koji su simptomi Kaposijevog sarkoma?

Simptomi Kaposijevog sarkoma uključuju sljedeće:

• Lezije na koži. Prvi znakovi Kaposija obično su kancerozne lezije (mrlje) na koži koje su ljubičaste, crvene ili smeđe i mogu izgledati plosnate ili uzdignute. Oni se mogu pojaviti u samo jednom području ili se mogu pojaviti u više područja. Često su ružne. Uobičajena mjesta lezija su stopala, noge i lice.
• Lezije na sluznicama. Lezije se također mogu pojaviti u ustima, anusu ili drugdje u gastrointestinalnom traktu.
• Lezije unutar tijela. Kada se lezije formiraju unutar pluća, disanje može biti ograničeno ili pacijent može iskašljavati krv. Unutar GI trakta lezije mogu uzrokovati bol i krvarenje, što na kraju može dovesti do anemije.
• Limfni čvorovi. Zahvaćenost limfnih čvorova, osobito u preponama, može biti povezana s bolnim oticanjem nogu.

Dijagnoza Kaposijevog sarkoma

Liječnik može dijagnosticirati Kaposijev sarkom samo gledajući vašu kožu. Kako bi to potvrdili, mogu uzeti uzorak tkiva s nekog mjesta i pogledati ga pod mikroskopom, što se naziva biopsija. Također mogu napraviti testove koji uključuju:

• Test fekalne okultne krvi. Ovim se traži krv u vašoj stolici, što može značiti da KS šteti vašem probavnom traktu.
• Endoskopija/kolonoskopija. Ako imate želučanih problema ili bolova u trbuhu, vaš bi liječnik mogao pregledati vaš želudac osvijetljenom cijevi koja se zove endoskop ili crijeva kolonoskopom.
• Bronhoskopija. Ako imate problema s disanjem, mogli bi pregledati vaše dišne putove tankom cjevčicom koja se zove bronhoskop.
• Slikovni testovi. CT ili X-zraka mogu reći je li se rak proširio na pluća, limfne čvorove ili druge dijelove tijela.

Liječenje Kaposijevog sarkoma

Postoje 4 glavne vrste Kaposijevog sarkoma, a svaka se vrsta liječi na drugačiji način.

Kaposijev sarkom povezan s HIV-om
Kaposijev sarkom jedan je od glavnih tipova raka koji pogađa osobe s HIV-om. Može vrlo brzo napredovati ako se ne liječi.

Obično se može vrlo učinkovito liječiti uzimanjem lijeka protiv HIV-a poznatog kao kombinirana antiretrovirusna terapija (cART).

Sprječava umnožavanje HIV-a i omogućuje oporavak imunološkog sustava. Imunološki sustav tada može smanjiti razine HHV-8 u tijelu.

Nekim ljudima mogu biti potrebni i drugi tretmani, poput kemoterapije ili lijeka koji se zove interferon.

Klasični Kaposijev sarkom
Klasični Kaposijev sarkom je vrlo rijedak, a uglavnom zahvaća kožu potkoljenica i stopala.

Za razliku od drugih tipova Kaposijeva sarkoma, simptomi klasičnog Kaposijeva sarkoma napreduju vrlo sporo tijekom mnogo godina.

Smatra se da su ljudi s klasičnim Kaposijevim sarkomom rođeni s genetskom ranjivošću na virus HHV-8. Najčešći je kod starijih muškaraca s mediteranskim ili židovskim podrijetlom.

Stanje ne utječe na očekivani životni vijek, tako da trenutno liječenje obično nije potrebno. Bit ćete pomno nadzirani i može vam se preporučiti liječenje ako su zahvaćena područja kože velika i vidljiva.

Radioterapija se može koristiti za liječenje zahvaćenih područja kože. Krioterapija (zamrzavanje) ili manji kirurški zahvat također se mogu koristiti za uklanjanje kožnih lezija.

Kaposijev sarkom kod transplantacije
Kaposijev sarkom kod transplantacije je rijetka komplikacija transplantacije organa.

Nakon transplantacije organa, dobivate lijek koji se zove imunosupresiv kako bi spriječio vaše tijelo da odbaci donirani organ.

To slabi (potiskuje) vaš imunološki sustav. Ali također može dopustiti da se prethodna infekcija HHV-8 reaktivira i da se virus ponovno počne razmnožavati.

Transplant Kaposijev sarkom može biti agresivan i treba ga brzo liječiti. Smanjenje ili promjena imunosupresivnih lijekova može pomoći. Ako je to neuspješno, možda će biti potrebna radioterapija ili kemoterapija.

Endemski ili afrički Kaposijev sarkom
Endemski ili afrički Kaposijev sarkom čest je u dijelovima Afrike gdje je infekcija HHV-8 široko rasprostranjena.

Često je uzrokovana nedijagnosticiranom HIV infekcijom, a lijek za HIV najučinkovitije je liječenje.

Ako ovo stanje nije uzrokovano HIV infekcijom, možda će biti potrebna kemoterapija ili radioterapija.

Prevencija Kaposijevog sarkoma

Ne postoji cjepivo za zaštitu od HHV-8. Najbolji način da spriječite KS je izbjegavanje stvari koje vas izlažu većem riziku od HIV-a, poput nezaštićenog spolnog odnosa ili ubrizgavanja droge korištenim iglama. Lijekovi koji se nazivaju preekspozicijska profilaksa (PrEP) također mogu smanjiti vjerojatnost da ćete dobiti HIV.

Ako imate HIV, antiretrovirusna terapija (ART) trebala bi spriječiti KS, osobito ako je započnete kada vam je broj CD4 još uvijek visok. Ako imate uznapredovali HIV ili AIDS, test može pokazati imate li i HHV-8. ART će smanjiti šanse da postane KS.

Ako ste imali transplantaciju organa, neki lijekovi protiv odbacivanja također mogu smanjiti šanse da dobijete KS.

Reference:
https://www.hemed.hr/Default.aspx?sid=12484
https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/sarcoma/kaposi-sarcoma
http://www.msd-prirucnici.placebo.hr/msd-za-pacijente/kozne-bolesti/rak-koze/kaposijev-sarkom
https://www.webmd.com/hiv-aids/guide/aids-hiv-opportunistic-infections-kaposis-sarcoma
https://www.nhs.uk/conditions/kaposis-sarcoma/

Slika preuzeta sa https://visualsonline.cancer.gov/details.cfm?imageid=2168